- Контрактура Дюпюитрена ( Ладонный фасциальный фиброматоз , Ладонный фиброматоз )
- МКБ-10
- Общие сведения
- Причины
- Классификация
- Симптомы контрактуры Дюпюитрена
- Диагностика
- Лечение конрактуры Дюпюитрена
- Прогноз и профилактика
- Контрактура Дюпюитрена
- Симптомы
- Диатез Дюпюитрена
- Причины
- Диагностика
- Лечение
- Хирургическое лечение
- Консервативная терапия
- Прогноз и профилактика
Контрактура Дюпюитрена ( Ладонный фасциальный фиброматоз , Ладонный фиброматоз )
Контрактура Дюпюитрена – это невоспалительное рубцовое перерождение ладонных сухожилий. Из-за разрастания соединительной ткани сухожилия укорачиваются, разгибание одного или нескольких пальцев ограничивается, развивается сгибательная контрактура с частичной утратой функции кисти. Сопровождается возникновением плотного узловатого тяжа в области пораженных сухожилий. В легких случаях наблюдается незначительное ограничение разгибания, при прогрессировании может развиться тугоподвижность или даже анкилоз (полная неподвижность) поврежденного пальца или пальцев. Лечение обычно хирургическое.
МКБ-10
Общие сведения
Контрактура Дюпюитрена (ладонный фиброматоз) – избыточное развитие соединительной ткани в области сухожилий сгибателей одного или нескольких пальцев. Процесс локализуется на ладони. Развивается постепенно, возникает по невыясненным причинам. Приводит к ограничению разгибания и формированию сгибательной контрактуры одного или нескольких пальцев. На ранних стадиях болезни применяются консервативные методики, однако самым эффективным способом лечения является операция.
Контрактура Дюпюитрена – достаточно распространенное в ортопедии и травматологии заболевание, которое чаще наблюдается у мужчин среднего возраста. В половине случаев носит двухсторонний характер. Примерно в 40% случаев поражается безымянный палец, в 35% — мизинец, в 16% — средний палец, в 2-3% — первый и второй палец. У женщин выявляется в 6-10 раз реже и протекает более благоприятно. При возникновении в молодом возрасте характерно более быстрое прогрессирование.
Причины
Контрактура Дюпюитрена не связана с нарушениями белкового, углеводного или солевого обмена. Некоторые авторы утверждают, что наблюдается определенная связь между возникновением болезни и сахарным диабетом, однако эта теория пока не доказана.
Существуют также травматическая (вследствие травмы), конституционная (наследственные особенности строения ладонного апоневроза) и неврогенная (поражение периферических нервов) теории, однако мнения ученых остаются противоречивыми. В пользу конституционной теории свидетельствует наследственная предрасположенность. В 25-30% случаев у больных есть близкие кровные родственники, страдающие тем же заболеванием.
Классификация
С учетом выраженности симптомов выделяют три степени контрактуры Дюпюитрена:
- Первая. На ладони обнаруживается плотный узелок диаметром 0,5-1 см. Есть тяж, расположенный на ладони или достигающий области пястно-фалангового сустава. Иногда выявляется болезненность при пальпации.
- Вторая. Тяж становится более грубым и жестким, распространяется на основную фалангу. Кожа также грубеет и спаивается с ладонным апоневрозом. В области поражения возникают видимые воронкообразные углубления и втянутые складки. Пораженный палец (или пальцы) согнуты в пястно-фаланговом суставе под углом 100 градусов, разгибание невозможно.
- Третья. Тяж распространяется на среднюю, реже – на ногтевую фалангу. В пястно-фаланговом суставе выявляется сгибательная контрактура с углом 90 или менее градусов. Разгибание в межфаланговом суставе ограничено, степень ограничения может варьироваться. В тяжелых случаях фаланги расположены под острым углом друг к другу. Возможен подвывих или даже анкилоз.
Скорость прогрессирования контрактуры Дюпюитрена трудно прогнозировать. Иногда незначительное ограничение сохраняется на протяжении нескольких лет или даже десятилетий, а иногда от появления первых симптомов до развития тугоподвижности проходит всего несколько месяцев. Возможен также вариант с длительным стабильным течением, которое сменяется быстрым прогрессированием.
Симптомы контрактуры Дюпюитрена
Патология имеет очень характерную клиническую картину, которую трудно спутать с симптомами других заболеваний. На ладони больного выявляется уплотнение, образованное узлом и одним или несколькими подкожными тяжами. Разгибание пальца ограничено.
Первым признаком развития контрактуры Дюпюитрена обычно становится уплотнение на ладонной поверхности кисти, обычно – в области пястно-фаланговых суставов IV-V пальцев. В последующем плотный узелок медленно увеличивается в размере. Появляются тяжи, отходящие от него к основной, а затем – и к средней фаланге пораженного пальца. Из-за укорочения сухожилия сначала формируется контрактура в пястно-фаланговом, а потом — и в проксимальном (расположенном ближе к центру тела) межфаланговом суставе.
Кожа вокруг узла становится более плотной и постепенно спаивается с подлежащими тканями. Из-за этого в области поражения появляются выпуклости и втяжения. При попытке разогнуть палец узел и тяжи становятся более четкими, хорошо видимыми.
Обычно контрактура Дюпюитрена формируется без болей и только около 10% пациентов предъявляют жалобы на более или менее выраженный болевой синдром. Боли, как правило, отдают в предплечье или даже плечо. Для контрактуры Дюпюитрена характерно прогрессирующее течение. Скорость прогрессирования болезни может колебаться и не зависит от каких-то внешних обстоятельств.
Диагностика
Диагноз контрактура Дюпюитрена выставляется на основании жалоб пациента и характерной клинической картины. В ходе осмотра врач пальпирует ладонь пациента, выявляя узлы и тяжи, а также оценивает амплитуду движений в суставе. Дополнительные лабораторные и инструментальные исследования для подтверждения диагноза обычно не требуются.
Лечение конрактуры Дюпюитрена
Лечением патологии занимаются травматологи-ортопеды. Лечение может быть как консервативным, так и оперативным. Выбор методов производится с учетом выраженности патологических изменений. Консервативная терапия применяется на начальных стадиях конрактуры Дюпюитрена. Пациенту назначают физиолечение (тепловые процедуры) и специальные упражнения для растяжения ладонного апоневроза. Могут также использоваться съемные лонгеты, фиксирующие пальцы в положении разгибания. Как правило, их надевают в ночное время, а днем снимают.
При упорном болевом синдроме используются лечебные блокады с гормональными препаратами (дипроспан, триамцинолон, гидрокортизон и т. д.). Раствор препарата смешивают с местным анестезирующим средством и вводят в область болезненного узла. Обычно эффект одной блокады сохраняется в течение 6-8 недель. Следует учитывать, что использование гормонов относится к числу методов лечения, которые следует применять с осторожностью. Консервативные средства не могут устранить все проявления болезни. Они лишь замедляют скорость развития контрактуры. Единственным радикальным способом лечения остается хирургическая операция.
Четкие рекомендации по поводу выраженности симптомов, при которых необходимо проводить оперативное лечение, в настоящее время отсутствуют. Принятие решения о хирургическом вмешательстве основывается на скорости прогрессирования заболевания и жалобах пациента на боли, ограничение движений и связанные с этим трудности при самообслуживании или выполнении профессиональных обязанностей.
Обычно врачи рекомендуют оперативное вмешательство при наличии сгибательной контрактуры с углом 30 или более градусов. Целью операции, как правило, является иссечение рубцово измененной ткани и восстановление полного объема движений в суставах. Однако в тяжелых случаях, особенно – при застарелых контрактурах пациенту может быть предложен артродез (создание неподвижного сустава с фиксацией пальца в функционально выгодном положении) или даже ампутация пальца.
Реконструктивная операция по поводу контрактуры Дюпюитрена может проводиться под общим наркозом или местной анестезией. При выраженных изменениях со стороны кожи и ладонного апоневроза хирургическое вмешательство бывает достаточно длительным, поэтому в таких случаях рекомендуется общий наркоз.
Существует множество вариантов разреза при контрактурах Дюпюитрена. Наиболее распространен поперечный разрез в области ладонной складки в сочетании с L- или S-образными разрезами по ладонной поверхности основных фаланг пальцев. Выбор конкретного способа производится с учетом особенностей расположения рубцовой ткани. В ходе операции ладонный апоневроз полностью или частично иссекают. При наличии обширных спаек, которые обычно сопровождаются истончением кожи, может потребоваться дермопластика свободным кожным лоскутом.
Затем рана ушивается и дренируется резиновым выпускником. На ладонь накладывается тугая давящая повязка, которая препятствует скоплению крови и развитию новых рубцовых изменений. Руку фиксируют гипсовой лонгетой так, чтобы пальцы находились в функционально выгодном положении. Швы обычно снимают на десятый день. В последующем пациенту назначают лечебную гимнастику для восстановления объема движений в пальцах.
Прогноз и профилактика
Исход обычно благоприятный, после иссечения участков фиброза движения кисти восстанавливаются в полном объеме. Иногда (особенно – при раннем возникновении и быстром прогрессировании) в течение нескольких лет или десятилетий может возникнуть рецидив контрактуры. В этом случае требуется повторная операция. Профилактика не разработана.
Источник
Контрактура Дюпюитрена
Контрактура Дюпюитрена — заболевание кисти с потерей способности пальцев к разгибанию, которое требует своевременного комплексного лечения у хирурга-ортопеда.
Контрактура Дюпюитрена имеет второе название «ладонный фиброматоз». Она была впервые описана еще в 1831 г. французским хирургом. При этом заболевании происходит рубцовое перерождение соединительной ткани ладонного апоневроза, из-за чего он утолщается и перестает выполнять свою функцию. Без лечения болезнь неуклонно прогрессирует, поэтому человек может полностью потерять работоспособность пораженной кисти.
Внимание
Если не обращаться к врачу, в 67% случаев возникает стойкое ограничение подвижности пальцев кисти, а у 3% больных контрактура становится причиной инвалидности.
Болезнь в основном поражает людей европеоидной расы, по разным данным, ее проявления различной степени выраженности в течение жизни встречаются у 1,6-19,2% населения. Контрактура в 85% случаев развивается у мужчин, типичный возраст начала симптоматики — 30-60 лет. У женщин заболевание встречается реже, имеет медленно прогрессирующее течение, зачастую сочетается с другими патологиями кисти и/или сахарным диабетом.
Симптомы
На начальном этапе контрактуры Дюпюитрена на ладонной поверхности кисти, ближе к 4-5 пальцам, возникает уплотнение размером до 1 см. Этот плотный узелок выступает над поверхностью кожи, при его ощупывании может быть небольшая болезненность. Постепенно он увеличивается в размерах, а при распространении рубцового процесса на соседние ткани становятся видимыми подкожные тяжи, которые идут от ладони к пальцам кисти.
Вследствие укорочения сухожилий развивается контрактура: пораженный палец сначала сгибается в пястно-фаланговом суставе (в области основания пальца), а затем могут поражаться другие суставы, расположенные по длине пальца. Пациенты не могут полностью разогнуть пораженные пальцы, а при попытке это сделать тяжи и деформации на поверхности ладони становятся более выраженными. У 10-20% больных наблюдаются узелки Гароди — уплотнения диаметром от 0,5 см до 3 см на тыльной поверхности проксимальных фаланговых или пястно-фаланговых суставов.
Болевой синдром — нетипичное проявление контрактуры Дюпюитрена, он возникает в среднем у каждого десятого пациента. Боли локализованы по ладонной поверхности кисти, могут отдавать в предплечье или плечо. Усиление болей или появление местных признаков воспаления возможно при склонности пациента к самолечению: использовании компрессов, разогревающих мазей, попытках насильственного массажа и разгибания пальцев.
В 50-78% случаев в патологический процесс вовлекаются обе кисти, а при одностороннем поражении чаще страдает правая рука. В большинстве случаев при ладонном фиброматозе наблюдается контрактура безымянного пальца и мизинца, а затем в порядке убывания частоты патология развивается в среднем, указательном и большом пальцах.
С учетом преобладающей симптоматики разработана классификация Волкова и Горидова, согласно которой контрактура Дюпюитрена имеет 3 клинические формы:
- Пальцевая (10% случаев) — патологические изменения располагаются только в пределах пальцев, поэтому наблюдается постоянное разгибание дистальной фаланги с одновременным сгибанием межфалангового сустава.
- Ладонная (28%). Фиброматоз развивается в области ладони, не затрагивая сухожилия пальцев, поэтому пальцы сгибаются к ладони, но не деформируются.
- Ладонно-пальцевая (62%). Типичный вариант контрактуры Дюпюитрена, который сочетает в себе признаки обеих форм, проявляется серьезной деформацией пальцев и чаще всего вызывает тотальное нарушение функции кисти.
Диатез Дюпюитрена
У мужчин возможно выявление целого симптомокомплекса нарушений, который включает контрактуру сгибиталей пальцев кисти, искривление полового члена вследствие рубцового перерождения тканей (болезнь Пейрони) и появление узелков на подошвах с контрактурой пальцев стопы (болезнь Леддерхозе).
Сочетание этих трех заболеваний называют диатезом Дюпюитрена. Состояние в основном наблюдается у мужчин старше 40 лет, у родственников которых также были подобные нарушения. В большинстве случаев процесс развивается симметрично, затрагивает обе кисти и обе стопы.
Причины
Мнения специалистов по поводу причин развития заболевания расходятся. На сегодня существует несколько теорий, каждая из которых имеет рациональные идеи, однако не может полностью объяснить природу развития контрактуры. Среди возможных предпосылок болезни Дюпюитрена наиболее вероятны следующие:
- Сосудистые нарушения. При утолщении стенок сосудов, которые приносят кровь к ладони, развивается кислородное голодание соединительной ткани сухожилий и ладонного апоневроза. Это приводит к усиленному образованию фибробластов, утолщению сухожилий и ограничению их подвижности.
- Негативное воздействие цитокинов. Повышенное содержание в периферических сосудах тромбоцитарного фактора роста запускает процессы образования коллагена 3 типа. Именно этот вид коллагена содержится в патологической соединительной ткани, которая разрастается вокруг здоровых сухожилий.
- Отягощенная наследственность. Считается, что около 10% случаев заболевания связаны с генетической предрасположенностью. Гены, которые могут провоцировать развитие контрактуры, наследуются по аутосомно-доминантному типу, а значит они могут встречаться в каждом поколении, независимо от пола человека.
- Микротравматизация кисти. Хронические повреждения и повышенные нагрузки, связанные с профессиональной деятельностью, могут способствовать изменениям структуры ладонного апоневроза.
- Хронические заболевания. Среди предрасполагающих факторов важное значение придается сахарному диабету, нарушениям функции печени, длительному приему противосудорожных препаратов для контроля эпилепсии.
- Гормональные изменения. Установлено, что избыточный уровень мужских половых гормонов (андрогенов) стимулирует утолщение сухожилий и способствует развитию контрактур. Эта теория подтверждается наличием в патологической ткани большого числа рецепторов к андрогенам.
Шелухина Л.И., травматолог-ортопед, врач высшей категории.
Восстановление подвижности сухожилий сгибателей пальцев кисти в .
Диагностика
Учитывая характерную клиническую картину заболевания, врачу достаточно сбора жалоб и осмотра пораженной кисти, чтобы поставить правильный диагноз. К быстрым и неинвазивным методам оценки проблемы относят “настольный” тест Хьюстона: пациента просят положить руку ладонью вниз на любую ровную твердую поверхность, и если рука не полностью касается стола (сгибается в виде “домика”), контрактура присутствует.
Чтобы определить тяжесть поражения ладонного апоневроза, врач использует угломер или транспортир для определения угла патологического сгибания пальцев. Всего выделяют 5 степеней контрактуры:
- I — у пациента возникают клинические симптомы заболевания при полной сохранности подвижности пальцев;
- II — сгибание пальцев не более 45°;
- III — сгибание в пределах 45-90°;
- IV — сгибание от 90° до 135°;
- V — сгибание более 135°.
Лечение
Начальные стадии контрактуры, которые не доставляют больному дискомфорта и не мешают функциям руки, могут не требовать лечения. Этот вопрос обсуждается на консультации хирурга-ортопеда, который оценивает все риски и разрабатывает индивидуальную программу помощи пациенту. Однако большинство случаев болезни являются показанием к немедленной хирургической или малоинвазивной коррекции.
Хирургическое лечение
На современном этапе лечения контрактуры Дюпюитрена предпочтение отдается хирургическому вмешательству, причем многие врачи подчеркивают необходимость раннего проведения операции. В для каждого пациента подбирается оптимальная схема оперативного лечения, чтобы достичь наилучшего результата и предупредить осложнения. Абсолютным показанием к вмешательству является контрактура пястно-фалангового сустава более 30 градусов, а также любая степень контрактуры проксимального межфалангового сустава.
Для ликвидации контрактуры Дюпюитрена применяются различные варианты хирургических операций:
- Селективная фасциэктомия. Врач аккуратно иссекает пораженные участки апоневроза ладони, чтобы получить хороший функциональный результат коррекции и избежать травматичных вмешательств. При этом возможно распространение ладонного фиброматоза за пределы операционного поля, и есть риск неполного удаления пораженных тканей.
- Сегментарная апоневроэктомия. Щадящий вариант операции предполагает рассечение ладонного апоневроза, чтобы убрать избыточное натяжение тканей и нормализовать положение пальцев. Хирург-ортопед делает несколько малых разрезов, поэтому операция имеет малотравматичный характер.
- Дермофасциэктомия. Комбинированная операция предполагает иссечение пораженной фасции и кожи с последующей ее заменой послойным трансплантатом. Такой метод имеет высокую травматичность, однако дает хороший эффект для восстановления функциональности кистей рук.
Чтобы улучшить результат операций, сократить время реабилитации и избежать повреждения тканей ладони, в клинике используются современные малоинвазивные методы. Распространенным вариантом такого вмешательства является игольчатая апоневрозотомия. Она предполагает создание небольших насечек на апоневрозе через проколы кожи, чтобы достичь разгибания пальцев до естественного положения и вернуть их функцию. Восстановление после операции происходит быстро, человек может вернуться к физической работе уже спустя 4-7 дней. Игольчатая апоневрозотомия может комбинироваться с липофилингом — инъекциями специально обработанной жировой ткани в каждый тяж ладонного апоневроза.
В хирургическим лечением контрактуры Дюпюитрена занимаются хирурги Центр травматологии и ортопедии. Они проводят эффективные и современные оперативные вмешательства при острых и хронических заболеваниях кисти, подбирают комплексные программы лечения.
Консервативная терапия
Для рассасывания рубцовых изменений ладонного апоневроза могут использоваться препараты на основе коллагеназы — протеолитического фермента, способного расщеплять коллаген. Уколы препарата делаются непосредственно в пораженную область ладони или пальцев, всего за одну процедуру используется от одной до трех точек введения коллагеназы. На следующий день после инъекций проводится постановка суставов в анатомически правильное положение путем безоперационного растяжения тканей. После такой процедуры пациенту нужно носить гипсовую повязку, а восстановление занимает около 4-х месяцев.
Другие варианты консервативной терапии могут назначаться лишь на этапе подготовки к хирургической операции либо в послеоперационном периоде. К вспомогательным методам лечения контрактуры Дюпюитрена относят:
- лечебные блокады с анестетиками и гормональными препаратами, которые используются для замедления развития рубцовых изменений;
- методы физиотерапии (фонофорез с гидрокортизоном, электрофорез с лидазой), которые улучшают подвижность пальцев на начальной стадии заболевания;
- специальные упражнения для растяжения ладонной фасции и улучшения подвижности пальцев;
- фиксирующие съемные лонгеты, которые удерживают пальцы в состоянии разгибания.
Прогноз и профилактика
Своевременно проведенное хирургическое лечение ладонного фиброматоза дает хорошие результаты — выздоровление без рецидивов наблюдается в среднем у 95-96% пациентов. После правильно выполненной операции пациенты полностью восстанавливают подвижность и работоспособность кисти. Однако при запущенных формах ладонного фиброматоза (4-5 степень) риск рецидивов и послеоперационных осложнений намного выше.
Поскольку точные причины болезни Дюпюитрена не установлены, невозможно разработать эффективные меры профилактики. Если есть наследственная предрасположенность к заболеванию, рекомендуется избегать постоянных нагрузок на кисть, особенно профессиональных вредностей. Основное правило — раннее обращение к врачу, что позволяет ликвидировать контрактуру на начальной стадии.
Источник