Способы коррекции коарктации аорты

Электрокардиография при коарктации аорты. Электрокардиограмма новорожденных детей с коарктацией аорты характеризуется признаками преобладающей нагрузки на правые отделы сердца. Лишь у трети из них к концу месяца электрическая ось сердца приобретает вертикальное или нормальное положение, у остальных остается отклоненной вправо. Гипертрофия преимущественно правого желудочка или комбинированная встречаются примерно в равной степени. Симптомы перегрузки левых отделов сердца становятся преобладающими только при достижении 6—12 мес. Более чем у половины больных первого года жизни с сердечной недостаточностью регистрируют изменения, характерные для хронической ишемии миокарда в виде деформации конечной части желудочкового комплекса.

Сочетание коарктации аорты с другими ВПС проявляется усилением перегрузки левых или правых отделов сердца в зависимости от характера порока и степени легочной гипертензии.
В целом, ЭКГ играет вспомогательную диагностическую роль, позволяя заподозрить порок и уточнить степень перегрузки тех или иных отделов сердца.

Рентгенография грудной клетки при коарктации аорты. Рентгенологическая картина при коарктации аорты обычно представлена явлениями умеренного венозного застоя в легких и увеличением размеров сердца. Сердце имеет в основном «аортальную» конфигурацию, но может быть и овоидной формы.

При сопутствующих ВПС со сбросом крови слева направо к концу первого месяца жизни появляются признаки гиперволемии легких, а в последующем и гипертензии. У больных с резко сниженной сократительной способностью миокарда развивается кардиомегалия. Нарастание сердечной недостаточности сопровождается и усилением признаков венозного застоя в легких.

Эхокардиография при коарктации аорты. При проведении данного исследования необходимо ответить на следующие вопросы: 1. Имеется локальная коаркта-ция или тубулярное сужение перешейка аорты? 2. Какова степень выраженности коарктации? 3. Каково направление потока крови через ОАП? 4. От какой области аорты отходят подключичные артерии? 5. Есть ли дополнительные ВПС, в том числе гипоплазия дуги аорты? 6. Насколько нарушена насосная функция сердца?

Для сканирования аорты наиболее часто используется супрастернальная позиция. В норме при двухмерном изображении аорта выглядит на экране эхокардиографа как дугообразное образование без каких-либо сужений, с симметричной пульсацией по всей длине. На участке коарктации аорты визуализируется сужение просвета с активной пульсацией выше этого места.

Косвенными признаками, подтверждающими коарктацию, могут быть постстенотическое расширение аорты, гипертрофия и дилатация желудочков. При использовании допплер-методики регистрируются турбулентный кровоток в месте сужения аорты и сниженный кровоток в брюшном отделе аорты.

Особенно важно выявление гипоплазии дуги аорты, что влияет на объем хирургического вмешательства. Опорным моментом является сравнение диаметров дуги аорты и нисходящей аорты. Гипоплазию дуги можно заподозрить при отношении этих диаметров менее 0,7. Другим вариантом является сравнение диаметра дуги аорты с диаметром восходящей аорты (до отхождения безымянного ствола). В норме их отношение должно быть более 0,5.

Видео ЭхоКГ при коарктации аорты у плода

Лечение при коарктации аорты. При симптоматичной коарктации аорты у грудных детей единственным эффективным средством помощи является операция. Однако не всегда ее можно выполнить немедленно после установления диагноза. В этих случаях необходима терапия, которая помогает предотвратить ухудшение состояния ребенка и подготовить более благоприятный фон для оперативного вмешательства.

Терапия включает следующие основные компоненты: 1) снижение потребностей организма в кислороде путем создания комфортных температурных условий, ограничения физической активности; 2) использование простагландинов группы Е; 3) назначение дигоксина, при низком сердечном выбросе — допамина; уменьшение застойных явлений в МКК и БКК вполне компенсирует тот небольшой, хотя и нежелательный прирост систолического артериального давления, который может наступить в результате действия инотропных препаратов; 4) применение диуретиков в случае застойной сердечной недостаточности; 5) коррекция метаболического ацидоза с помощью гидрокарбоната натрия, 6) проведение искусственной вентиляции легких для уменьшения потребностей в сердечном выбросе; 7) проведение баллонной дилатации аорты.

Использование простагландинов группы Е показано при дуктус-зависимом кровообращении у новорожденных с предуктальной коарктацией аорты. В результате лечения наряду с увеличением кровотока через ОАП вероятна релаксация дуктальной ткани, имеющейся в стенке аорты, что улучшает ее проходимость. В процессе лечения необходимо контролировать направление потока крови через ОАП.

Основным показанием к операции у грудных детей является наличие коарктации аорты, вызывающей недостаточность кровообращения. Проявления коарктации в первые дни и месяцы жизни свидетельствуют о значительной тяжести заболевания, и хирургическое вмешательство часто выполняют в неотложном порядке. При этом плохая насосная функция левого желудочка (низкая фракция выброса) не должна быть противопоказанием к операции, так как это в большинстве случаев связано с механическим препятствием в аорте, и после коррекции порока нормальный объем выброса быстро восстанавливается.

Несмотря на обилие предложенных методов устранения коарктации аорты, в настоящее время у детей предпочтение отдают двум основным — резекции коарктации с анастомозом конец в конец и истмопластике аорты левой подключичной артерией. Однако при последней операции возможно развитие ряда специфических осложнений (нарушение магистрального кровотока в левой руке, синдром «обкрадывания» головного мозга), поэтому показания к ней ограничены.

Хирургическая тактика при сопутствующих ВПС варьирует в зависимости от опыта клиники. Возможна поэтапная коррекция (сначала коарктации аорты, затем других ВПС), одномоментная коррекция, выполнение сопутствующих паллиативных операций. Однако во всех случаях наличие дополнительных пороков является фактором, повышающим послеоперационную смертность и ухудшающим отдаленные результаты.

Источник

Коарктация аорты

Как и открытый артериальный проток, , строго говоря, не является пороком самого сердца, так как находится вне его, затрагивает сосуды, вернее, аорту. Само сердце при этом нормально. Однако коарктацию всегда относят к порокам сердца, поскольку при ней страдает вся система кровообращения, а само формирование коарктации имеет прямое отношение к сердечным структурам и нередко сочетается с другими врожденными пороками сердца.

Слово коарктация означает сужение. В типичных, наиболее частых случаях, оно находится на месте перехода дуги аорты в ее нисходящий отдел, т.е. довольно далеко от сердца, рядом с артериальным протоком, на внутренней стороне задней поверхности грудной клетки, слева от позвоночника. Вариантов врожденного сужения аорты в этом месте может быть много, но во всех имеется препятствие кровотоку, выраженное в большей или меньшей степени, что и определяет степень тяжести клинических проявлений порока.

При очень резком сужении аорты левый желудочек, нагнетающий кровь в аорту, постоянно работает с повышенной нагрузкой. В результате артериальное давление в верхней половине (в сосудах шеи, головы, верхних конечностей) существенно выше, чем в нижней (в сосудах органов брюшной полости, нижних конечностей). Верхняя половина тела живет постоянно с «гипертонической болезнью», а нижняя — с постоянной гипотонией. Это не значит, что в нижние отделы поступает меньше крови, нет. Сердечный выброс остается достаточным. Сердце справляется, но за счет учащения ритма сокращений, увеличения объема левого желудочка, утолщения его стенок. Эти явления, особенно при резком сужении аорты, могут привести к тяжелым последствиям.

У новорожденных и младенцев первых месяцев жизни коарктация аорты может быть столь тяжелой, что кровоснабжение нижних отделов осуществляется только через открытый артериальный проток. Ситуация очень опасная, критическая. Признаки сердечной недостаточности и гипертонии в верхней половине тела, угрожающей необратимой травмой сосудов мозга, нарастают. Тут требуется неотложное вмешательство кардиохирурга.

Сама операция заключается в устранении участка сужения аорты. Это можно сделать двумя способами: либо полностью убрать место коарктации и затем сшить оба здоровых участка аорты между собой («конец в конец»), или рассечь вдоль суженный участок и вшить в него заплату из собственной подключичной артерии ребенка или из синтетического материала. Оба метода примеряются достаточно широко и, судя по отдаленным результатам — 10-15 и более лет — ни один из них не имеет особых преимуществ. Дело в том, что у 20-25% всех больных, оперированных в раннем возрасте, в месте операции может вновь возникнуть сужение, независимо от метода. Проявиться это может через несколько лет.

Сегодня благодаря методам рентгенохирургии можно расширить повторное сужение путем введения в аорту катетера с баллончиком. В баллоне создается давление и суженное место расширяется. При рецидивах так часто и делают. Также суженный участок аорты у более взрослых детей можно стентировать, то есть в просвет аорты ставится трубчатая конструкция, так называемый «стент», которая своими стенками как каркасом, удерживает стенки аорты от стремления к сужению и возникновению рецидива коарктации. Но к каждой из данных методик есть свои показания и противопоказания, о которых вам расскажет ваш врач.

В любом случае, ребенок, перенесший операцию по поводу коарктации в младенчестве должен быть под наблюдением кардиологов в течение всей жизни. Но при этом надо всегда помнить, что когда-то, когда он был совсем маленьким, операция спасла ему жизнь.

У более старших детей, даже маленьких, но не новорожденных, коарктрация аорты может протекать достаточно спокойно и быть случайной находкой при очередном врачебном осмотре (конечно, в том случае, если будет прощупан пульс не только она руках, но и на бедренных артериях).

Показаниями к операции будет не столько сам диагноз коарктации, сколько нарушения кровообращения и степень артериальной гипертонии верхней части тела.

Операция будет носить плановый характер, а выбор метода зависит от конкретной ситуации. Об этом вам расскажет оперирующий хирург. Но не надо ждать долгие годы. Коарктация не пройдет и не уменьшится, а последствия сужения аорты будут только нарастать. У взрослых, в далеко зашедших случаях операция устранения коарктации сопряжена со значительно большим риском осложнений, чем у ребенка дошкольного возраста или даже подростка.

К сожалению, коарктацию аорты рентгенохирургическим путем пока устранить нельзя (только ее рецидив поддается этому методу). Но технология движется вперед с удивительной скоростью и, очень может быть, в ближайшем будущем такое лечение станет вполне возможным.

Симптомы

Симптомы зависят от тяжести заболевания. Симптомы у пациентов со значительным сужением появляются уже в детстве, в то время как небольшое сужение может не вызвать каких-либо изменений в организме достаточно долгое время. Как правило, тяжелые случаи проявляют себя сразу после рождения. Ребенок может внезапно стать бледным, раздражительным, усиливается потливость, возникает затруднение дыхания. Если оставить порок без коррекции, то это может привести к возникновению сердечной недостаточности и последующей смерти.

У детей старшего возраста и у взрослых симптомы стертые, так как сужение незначительное. Часто единственным признаком может быть повышенное давление, измеренное на руках. Другие симптомы:

Одышка, преимущественно при физической нагрузке;
Головная боль;
Мышечная слабость;
Похолодание конечностей;
Носовые кровотечения;

Причины

Коарктация аорты связана с нарушением формирования аорты во время внутриутробного развития плода. В основном сужение располагается юкстадуктально, это значит рядом с артериальным протоком. Артериальный проток соединяет аорту и левую легочную артерию, и функционирует только внутриутробно, закрываясь после начала альвеолярного дыхания. Вероятно, в фетальный период часть тканей протока переходит на аорту, вовлекая в процесс закрытия и ее стенку, что, несомненно , приводит к сужению.

Редко, коарктация аорты возникает в течение жизни. Причинами может стать атеросклеротическое поражение аорты, травма или синдром Такаясу.

Факторы риска

У пациентов с синдромом Шерешевского-Тернера имеется генетическая предрасположенность к возникновению коарктации. У этих людей вместо 46 хромосом всего лишь 45. и у 1 из 10 пациентов сданным синдромом выявляют коарктацию аорты.

Также коарктация аорты может сочетаться и с другими врожденными пороками сердца.

Когда необходимо обратиться за помощью

Если у вас сильная загрудинная боль, внезапно возникшая одышка, вам срочно необходимо обратиться к вашему лечащему врачу или в службу 03; если вы или ваш врач зарегистрировали необъяснимое повышение артериального давления, которое сложно контролировать, — необходимо пройти обследование на предмет наличия у вас коарктации аорты, так как своевременное лечение позволит избежать драматического развития событий.

Диагностика

Возраст выявления патологии зависит от тяжести заболевания. Если степень сужения велика — диагностика возможна уже в раннем возрасте. Пациенты с незначительным сужением часто даже не знают о наличии у себя порока аорты. Заболевание часто является случайной находкой.

Врач может предположить наличие патологического сужения аорты при наличии:

Высокого артериального давления,
Разницы давлений на руках и ногах,
Слабого пульс на ногах,
Сердечного шума.

Инструментальные методы исследования

Рентгенография грудной клетки. Существуют определенные рентгенологические признаки, позволяющие установить правильный диагно).

Эхокардиография. Метод, позволяющие визуализировать дефект, а также распознать сопутствующую сердечную патологию, например двустворчатый аортальный клапан

Электрокардиография . Так как сердечная мышца испытывает высокую нагрузку при данной патологии, то на электрокардиограмме врач определить признаки гипертрофии левого желудочка.

Магнитно-резонансная томография. Метод высокого разрешения, позволяющие определить точную локализацию коарктации.

Зондирование сердца также необходимо для определении тяжести поражения и анатомических особенностей порока.

Осложнения

Если не лечить коарктацию аорты , то со временем у вас могут возникнуть осложнения:

Инсульт,
Заболевания коронарных артерий,
Разрыв аорты,
Аневризма сосудов головного мозга,

Также в дополнении следует сказать, что внутренние органы плохо кровоснабжаются, так как есть препятствие току крови, что постепенно может привести к дегенеративным изменениям в них с последующим нарушением функции.

Лечение коарктации аорты

Хирургическое лечение

Существует несколько методов резекции и реконструкции аорты:

Резекция коарктации аорты с анастомозом конец в конец. Данный метод возможен при наличии сужения на небольшой длине, когда возможно сопоставить концы нормальной неизмененной аорты.
Пластика аорты при помощи сосудистого протеза. Данный метод используется в случае, если сужение захватывало длинный сегмент и сопоставление концов не возможно. Вместо резецированного патологического участка аорты вшивается сосудистый протез и специального синтетического материала.
Ангиопалстика с использованием ткани левой подключичной артерии.
Осуществление шунтирования суженного участка. Шунт вшивается проксимальнее и дистальнее суженного участка, таким образом, кровь свободно может обойти патологический участок аорты.
Баллонная ангиопластика и стентирование. Часто данная методика используется в если после хирургической коррекции произошло сужение участка. Врач при помощи проводника вводит через сосуды в аорту специальный баллон, который раздувается и устраняется вновь возникшее сужение. Иногда приходится устанавливать стенты (своеобразный каркас), позволяющие фиксировать необходимы диаметр сосуда.

Медикаментозное лечение

Лечебные препараты не способны устранить сужение аорты, но принимаются до хирургической коррекции, а часто и длительное время после нее для контроля повышенного артериального давления.

Послеоперационный период

в послеоперационном периоде возможно то, что ваше артериальное давление еще какое-то время останется повышенным и вам необходимо будет принимать гипотензивные препараты. Также даже через несколько лет после операции может возникнуть расширение реконструированного участка (аневризма) или опять произойдет его сужение, что может потребовать проведения повторной операции.

Профилактика

Если в вашей семье высок риск возникновения данной патологии (в семье были случаи данной патологии) — вам необходимо пройти медико-генетическое консультирование и определить с врачом на сколько высок риск возникновения коарктации у ваших детей.

Это важно знать!

Во время беременности женщина с коарктацией аорты должна проходит тщательное наблюдение у врача кардиолога и акушера-гинеколога в связи с возможным развитием осложнений со стороны сердечно-сосудистой системы. А если имеет аневризма реконструированного участка аорты — то во время беременности и родов возможен разрыв данного участка. В связи с этим необходим строгий контроль показателей гемодинамики, а особенно вашего артериального давления.

Пациенты с коарктацией аорты находятся в зоне риска по возникновению инфекционного эндокардита, так как измененные ткани аорты в области коарктации являются благоприятной средой для развития патогенных организмов. Непременно посоветуйтесь с вашим врачом о возможной антибиотикопрофилактике перед стоматологическим процедурами для снижения риска возникновения эндокардита.

Источник

Способы коррекции коарктации аорты

Коарктация аорты — описание заболевания, симптомы, лечение

Признаки коарктации аорты

Коарктация аорты — диагностика заболевания

Профилактика

Лечение коарктации аорты

Реабилитация