Синдром рейно способы лечения

Болезнь Рейно

Феномен Рейно (болезнь Рейно, синдром Рейно)

Феномен Рейно — это значительно выраженная реакция мелких кровеносных сосудов кончиков пальцев на воздействие холода или психоэмоциональное потрясение.

В основе заболевания лежит нарушение нервной регуляции сосудистого тонуса, в результате чего в ответ на внешние раздражители происходит стойкое сужение мелких сосудов. Заболевание наиболее распространено у лиц молодого возраста. Женщины болеют во много раз чаще, чем мужчины.

Причины феномена Рейно

Выделяют первичный феномен Рейно, или болезнь Рейно, которая возникает самостоятельно и встречается в 90% случаев (причины ее доподлинно не известны, важным предрасполагающим фактором считают обусловленные наследственностью особенности реакции сосудов на различные внешние обстоятельства), и вторичный феномен Рейно, или синдром Рейно, который является осложнением таких системных заболеваний, как системная склеродермия, системная красная волчанка. Помимо этого, синдром Рейно развивается при поражении шейного отдела позвоночника, периферической нервной системы, эндокринной системы (гипертиреоз, диэнцефальные расстройства), пальцевых артериитах, артериовенозных аневризмах, добавочных шейных ребрах, при криоглобулинемии.

Симптомы болезни и синдрома Рейно

В течение болезни выделяют три стадии:

• Ангиоспастическая. Для этой стадии характерно приступообразное сужение сосудов, сопровождающееся выраженной клинической симптоматикой, сменяющееся периодом полного благополучия. При болезни или синдроме Рейно в начале заболевания, как правило, поражаются сосуды пальцев рук. Характерным симптомом заболевания в момент приступа является последовательная смена окраски кожи под влиянием холода или эмоционального стресса. В начале приступа кожа становится бледной, холодной на ощупь, через некоторое время за счет нарушения питания она приобретает синюшную окраску.

Побледнение пальцев кисти при феномене Рейно

Приступ длится несколько минут. Затем кровоток восстанавливается, наблюдается порозовение и потепление кожных покровов. При этом пациенты могут предъявлять жалобы на более или менее выраженные боли в этой области. Через некоторое время кожа приобретает нормальную окраску, которая сохраняется до следующего приступа. После окончания приступа у многих пациентов появляется ощущение зябкости, покалывания, а также онемение кончиков пальцев, которые через некоторое время проходят. На ранних этапах заболевания внешние проявления регистрируются только на одном или нескольких пальцах руки, в дальнейшем область поражения распространяется на все пальцы кисти, стопы, а также кончики носа, ушей, губы.

Очень часто при болезни Рейно заболевание останавливается на этой стадии, в то время как при синдроме Рейно обычно развиваются более драматичные последствия.

• Ангиопаралитическая стадия. На этой стадии приступы становятся более продолжительными, онемение и посинение пальцев может продолжаться несколько часов.

Синюшность конечных фаланг пальцев кисти

В течение этого времени пациенты предъявляют жалобы на значительно выраженные болевые ощущения в кончиках пальцев. Из-за нарушения кровотока появляется отечность пальцев. Стойкое сужение сосудов приводит к нарушению питания тканей, что проявляется в формировании мелких пузырьков, на месте которых в последствие образуются мелкие рубчики.

Первая и вторая стадия при синдроме Рейно длится в среднем 3-5 лет.

• Трофопаралитическая стадия. Финальная стадия заболевания, характеризуется глубокими нарушениями питания окружающих тканей. На кончиках пальцев возникают длительно незаживающие язвы, очаги омертвения тканей, при присоединении инфекции развивается гангрена.
• Язва конечной фаланги II пальца кисти при синдроме Рейно
• Некрозы конечных фаланг пальцев кисти при синдроме Рейно

Нередко все три стадии феномена Рейно можно встретить у одного человека, в том числе на соседних пальцах одной руки.

Симптомы, сходные с симптомами болезни Рейно, наблюдаются и при заболеваниях желез внутренней секреции, нервной системы, ослаблении иммунитета, а также при хроническом отравлении солями свинца и ртути, длительном воздействии вибрации. В этих случаях сосудистые нарушения могут быть одними из первых и наиболее значительных симптомов, поэтому не стоит заниматься самодиагностикой, обратитесь к врачу при выявлении у себя вышеперечисленных симптомов.

Обследование при болезни и синдроме Рейно

В диагностическом плане очень важно разграничить синдром Рейно и болезнь Рейно. Для болезни Рейно выделены следующие диагностические критерии:

• симметричное поражение пальцев;
• отсутствия другого заболевания сосудов;
• отсутствие стойкого нарушения питания окружающих тканей (некроза, язв, гангрены);
• отсутствие поражения капилляров ногтевого ложа;
• отсутствие лабораторных показателей, специфичных для системных заболеваний (антинуклеарные антитела, ускоренное СОЭ).

Диагноз болезнь или синдром Рейно является достоверным при выявлении трехфазного (бледность-синюшность-покраснение) изменения окрашивания кожи последних фаланг пальцев при приступах. В остальных случаях диагноз является предположительным. При наличии определенных заболеваний соединительной ткани (системная склеродермия, системная красная волчанка) диагноз синдром Рейно становится наиболее вероятным.

Для определения состояния капилляров ногтевого ложа применяется капилляроскопия.

Изображение нормальных капилляров ногтевого ложа, получаемое при капилляроскопии. Увеличение в 175 раз

С помощью микроскопа врач оценивает капилляры кожной складки ногтевого ложа. Метод безболезненный, дополнительной подготовки к исследованию не требуется.

Для имитации приступа и выявления при этом изменений окраски кожи проводится холодовая проба. Руку пациента на 2-3 минуты погружают в воду с температурой 10°С и наблюдают за состоянием кожных покровов в динамике.

Лечение болезни Рейно

Сегодня можно если не излечить полностью, то значительно замедлить прогрессирование болезни Рейно. Лечение заболевания проводится ревматологом. Общие рекомендации в основном направлены на изменение образа жизни и включают следующие положения:

• необходимо избегать длительного пребывания в холодных местах. Рекомендуется ношение одежды, сберегающей тепло (рукавицы, шапка, теплое нижнее белье).
• отказ от курения, употребления кофеин содержащих напитков — обязательная составляющая успешного лечения.
• необходимо избегать психоэмоциональных стрессов, а также воздержаться от приема лекарственных препаратов, оказывающих стимулирующее действие на нервную систему (симпатомиметики, клонидин и другие).
• избегать воздействия вибрации (кофемолка, блендер и т.п); холодильник, стиральную машину поставьте на резиновый коврик, чтобы смягчить вибрацию.

Первая помощь при приступе

При возникновении приступа рекомендуется принять меры для согревания кисти: опустить руки в теплую воду, зажать в области подмышек, растереть кончики пальцев, выполнить круговые движения в суставах кисти. Обычно данные мероприятия позволяют восстановить тонус сосудов.

Медикаментозное лечение болезни и синдрома Рейно

Для лечения заболевания в настоящее время широко применяются сосудорасширяющие препараты и антиагреганты (препятствующие склеиванию тромбоцитов и формированию тромбов). Из сосудорасширяющих средств наиболее распространены блокаторы кальциевых каналов (нифедипин, амлодипин). В качестве антиагреганта применяется пентоксифиллин. В случае инфицирования язв, появлении очагов некроза показано хирургическое лечение.

При болезни Рейно прогноз благоприятный, так как стойкое нарушение питания тканей формируется очень редко. При синдроме Рейно характер течения заболевания и влияние на качество жизни пациента, как правило, определяется основным заболеванием.

Торакоскопическая симпатэктомия – это малоинвазивная эндоскопическая процедура, которая проводится под общей анестезией с использованием видеомониторинга на симпатическом стволе преимущественно грудного отдела и направлена на контролируемое снижение активности симпатической нервной системы в случаях ее патологической гиперактивности.

Торакоскопическая симпатэктомия в настоящее время успешно используется в лечении различных видов нарушений сердечного ритма (LOQT Syndrome), при повреждении периферических нервов верхней конечности (комплексный регионарный болевой синдром), как метод лечения ладонного гипергидроза, стрессового покраснения лица (блашинг-синдром), вазоспастического акроцианоза, в лечении нарушений кровоснабжения верхних конечностей (болезнь Рейно, облитерирующий эндартериит, посттромботическая дистальная окклюзия), при злокачественном болевом синдроме (рак поджелудочной железы), а также многих других патологиях. На данный момент развития эндоскопической хирургии, в структуре лечения этих заболеваний, торакоскопическая симпатэктомия позволяет добиться высокой эффективности и желаемого результата.

Профилактика болезни Рейно

Первые приступы заболевания могут появиться после перенесенных инфекций или воздействия провоцирующих факторов — переутомления, переохлаждения, неумеренного загорания. Развитие болезни Рейно возможно как следствие травмы мозга или сильного эмоционального потрясения. В пользу неврологической природы заболевания говорит также симметричность поражения: проявления болезни почти одновременно захватывают одинаковые участки справа и слева. Но определенное значение имеет и физическая нагрузка на пальцы — заболевание чаще возникает у секретарей, пианисток. Следует избегать вышеперечисленных факторов риска даже здоровому человеку.

Источник

Синдром Рейно

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК — 2016

Общая информация

Краткое описание

Синдром (Феномен) Рейно – чрезмерная спастическая реакция пальцевых (дигитальных) артерий и кожных сосудов при воздействии холода или эмоционального стресса. [1,2,3,4]

Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9:[1]

Код	МКБ-10	Код	МКБ-9
I73.0	Синдром Рейно	05.22	Цервикальная симпатэктомия
		05.23	Поясничная симпатэктомия
		05.29	Другая симпатэктомия и ганглионарнаясимпатэктомия
		39.23	Ампутация и дезартикуляция пальца руки
		39.793	Ампутация кисти
		84.01	Ампутация предплечья
		39.57	Ампутация плечевой кости
		84.03	Цервикальная симпатэктомия
		84.05	Поясничная симпатэктомия
		84.07	Другая симпатэктомия и ганглионарная симпатэктомия
		39.57	Другой внутригрудной васкулярный шунт или анастомоз
I77.3	Мышечная и соединительнотканная дисплазия артерий
I77.8	Другие уточненные изменения артерий и артериол
I77.9	Изменение артерий и артериол неуточненное
I79*	Поражения артерий, артериол и капилляров при болезнях, классифицированных в других рубриках
I79.8*	Другие поражения артерий, артериол и капилляров при болезнях, классифицированных в других рубриках

Дата разработки протокола: 2016 год.

Пользователи протокола: врачи общей практики, ревматологи, ангиохирурги, терапевты.

Категория пациентов: взрослые.

Шкала уровня доказательности:

А	Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В	Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С	Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D	Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

— 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN — 1 рабочее место в месяц

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

• Подключено 300 клиник из 4 стран

• 1 место — 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

· первичный ФР (или болезнь Рейно, составляет 90% всех случаев ФР);
· вторичный ФР (синдром Рейно, фрагмент клинической картины системной патологии, наиболее часто сочетается с системной склеродермией, РА, СКВ, гематологическими заболеваниями). [1,2,3,5,7]

Диагностические критерии первичного и вторичного синдрома Рейно

Первичный Синдром Рейно:
· эпизоды вазоспазма под влиянием холода или эмоционального стресса;
· симметричность атак;
· отсутствие некроза, изъязвлений или гангрены;
· отсутствие анамнестических данных и объективных признаков вторичного СР;
· нормальные капилляры ногтевого ложа;
· нормальные значения скорости оседания эритроцитов;
· отрицательные результаты исследования антинуклеарных антител.

Вторичный Синдром Рейно:
· возраст развития болезни более 30 лет;
· эпизоды вазоспазма сопровождаются болью, асимметричные или ассоциируются с ишемическими повреждениями кожи;
· клинические признаки, характерные для заболеваний соединительной ткани;
· выявление специфических аутоантител;
· признаки поражения микроциркуляторных сосудов при капилляроскопии ногтевого ложа.

Диагностика (амбулатория)

ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии:

Жалобы: на сенсорные нарушения: онемение, покалывание, боль во время атаки Рейно. Последовательная смена окраски кожи пальцев кистей на холоде. На ранних этапах заболевания изменения цвета кожи могут наблюдаться на дистальной фаланге одного или нескольких пальцев кистей.

Анамнез:
· типичный характер и локализация сосудистых расстройств на фоне провоцирующих факторов;
· перенесенные и сопутствующие заболевания, предшествующий прием лекарственных средств, неблагоприятные профессиональные факторы, наследственность;
· признаки системности: лихорадка, слабость, похудание, выпадение волос, фотосенсибилизация, затруднения при глотании и др.

Физикальное обследование:
· проявляется четко отграниченными участками последовательного изменения окраски кожи пальцев: бледная – синяя – красная, так называемый трех фазный наиболее часто изменения окраски наблюдаются на пальцах кистей;
· наиболее часто вовлекаются II–IV пальцы кистей, большой палец обычно остается неизмененным;
· изменение окраски кожи может отмечаться и на других участках – ушные раковины, кончик носа, лицо, над коленями;
· во время атак Рейно возможно появление сетчатого ливедо на конечностях, которое проходит после завершения вазоспазма;
· в редких случаях наблюдается поражение языка, что проявляется его онемением и преходящими нарушениями речи (речь становится не внятной, смазанной).

Лабораторные исследования:
· ОАК;
· ОАМ;
· биохимический анализ крови (АлТ, АсТ, общий белок и фракции, глюкоза, креатинин, мочевина, холестерин);
· СРБ (по показаниям);
· РФ (по показаниям);
· АНА (по показаниям);
· антицентромерные антитела (по показаниям);
· SCL-70 (по показаниям).

Инструментальные исследования:
· УЗАС;
· ЭКГ;
· рентгенография органов грудной клетки;
· ЭхоКГ (по показаниям);
· КТ-органов грудной клетки (по показаниям);
· рентгенография суставов (по показаниям).

Диагностический алгоритм:

Профилактические мероприятия

Первичная профилактика: отсутствует.

Вторичная профилактика:
· избегать длительного пребывания на холоде;
· следует отказаться от курения;
· отказ от потребления кофе и кофеин содержащих напитков;
· эмоциональный стресс.

Мониторинг состояния пациента:
Рекомендуются диспансеризация и врачебный осмотр один раз в год.
Рекомендуются наблюдение у врача общей практики, ревматолога, сосудистого хирурга.
Больные должны быть предупреждены о необходимости дополнительного посещения врача при появлении новых симптомов, указывающих на возможное развитие заболеваний, с которыми наиболее часто ассоциируется СР.

Индикатор эффективности лечения:
· уменьшении выраженности атак и отсутствии новых ишемических повреждений;
· отсутствие прогрессирования заболеваний и осложнений.

Диагностика (стационар)

ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ [1,2,3,4,]

Диагностические критерии

Жалобы: на сенсорные нарушения: онемение, покалывание, боль во время атаки Рейно. Последовательная смена окраски кожи пальцев кистей на холоде. На ранних этапах заболевания изменения цвета кожи могут наблюдаться на дистальной фаланге одного или нескольких пальцев кистей.

Анамнез:
· типичный характер и локализация сосудистых расстройств на фоне провоцирующих факторов;
· перенесенные и сопутствующие заболевания, предшествующий прием лекарственных средств, неблагоприятные профессиональные факторы, наследственность;
· признаки системности: лихорадка, слабость, похудание, выпадение волос, фотосенсибилизация, затруднения при глотании и др.

Физикальное обследование:
· проявляется четко отграниченными участками последовательного изменения окраски кожи пальцев: бледная – синяя – красная, так называемый трех фазный наиболее часто изменения окраски наблюдаются на пальцах кистей;
· наиболее часто вовлекаются II–IV пальцы кистей, большой палец обычно остается неизмененным;
· изменение окраски кожи может отмечаться и на других участках – ушные раковины, кончик носа, лицо, над коленями;
· во время атак Рейно возможно появление сетчатого ливедо на конечностях, которое проходит после завершения вазоспазма;
· в редких случаях наблюдается поражение языка, что проявляется его онемением и преходящими нарушениями речи (речь становится невнятной, смазанной).

Лабораторные исследования:
· ОАК;
· ОАМ;
· биохимический анализ крови (АлТ, АсТ, общий белок и фракции, глюкоза, креатинин, мочевина, холестерин);
· СРБ (по показаниям);
· РФ (по показаниям);
· АНФ (по показаниям);
· антицентромерные антитела (по показаниям);
· SCL-70 (по показаниям).
· ВИЧ (по показаниям);
· маркеры гепатитов В и С (по показаниям).

Инструментальные исследования:
· УЗАС (по показаниям);
· ЭКГ (при патологии сердечно-сосудистой системы);
· рентгенография органов грудной клетки;
· капилляроскопия (по показаниям: выявление и уточнение характера сосудистой патологии);
· ЭхоКГ (по показаниям);
· КТ-органов грудной клетки (по показаниям);
· рентгенография суставов (по показаниям).

Диагностический алгоритм: см. амбулаторный уровень

Перечень основных диагностических мероприятий:
· ОАК;
· ОАМ;
· биохимический анализ крови (АлТ, АсТ, общий белок и фракции, глюкоза, креатинин, мочевина, холестерин);
· коагулограмма;
· СРБ (по показаниям)
· АНФ (по показаниям);
· антицентромерные антитела (по показаниям);
· SCL-70 (по показаниям).
· УЗАС;
· рентгенография органов грудной клетки;

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
· анализ на ВИЧ (по показаниям);
· маркеры гепатитов В и С (по показаниям).
· ЭКГ;
· ЭхоКГ (по показаниям);
· КТ – органов грудной клетки (по показаниям);
· рентгенография суставов (по показаниям).

Дифференциальный диагноз

Диагноз	Обоснование для дифференциальной диагностики	Обследования	Критерии исключения диагноза
Юношеский акроцианоз	Стойкое изменение окраски (цианоз) дистальных отделов конечностей, обусловленное высоким содержанием в крови восстановленного гемоглобина, истинный в связи с гипоксией.	Исследование газов крови, определение дериватов гемоглобин (артериальной крови) спектрофотометрическим анализом.	Наблюдается в юношеском возрасте, болезненность и синюшность на кистях и стопах при опускании их книзу, при подымании рук и ног синюшность исчезает.
Карпальныйтуннельный синдром	Это неврологическая симптоматика характеризуется сдавлением срединного нерва. Боли и онемения в пальцах кисти.	искусственное вызывание сдавление срединного и оценка проявлений, снижение чувствительности первых четырех пальцев ладонной стороны, в случае наличия травмы для исключения переломов рентгенография верхних конечностей	Традиционные яркие симптомы, онемение и боли усиливаются в ночное время, вынуждены двигать и разминать затекшие пальцы и опускать руки вниз
Остеохондроз шейного отдела позвоночника	Похолодание и онемение пальцев на руках, боль в руках, головные боли, нестабильность АД, шум в ушах. Болезненность при пальпации в паравертебральных точках	Рентгенография шейного отдела позвоночника, КТ или МРТ, УЗДГ брахиоцефальных артерий	Характерные изменения на рентгенограмме, корешковый характер болевого синдрома
Синдром грудного выхода	нарастание боли, возникает прежде всего при некоторых положениях шеи, верхних конечностей, нагрузке	Рентгенография грудной апертуры для исключения экзостозов, патологически измененных поперечных отростков позвонков.	Наличие добавочного шейного ребра, рентген признаки сужения ключично-реберной щели
Системная склеродермия	плотный отек кистей рук, поражение кожи гипер-депигментация, поражение внутренних органов, CREST синдром)	Иммунологические исследования антицентромерные антитела, АНФ, антитела к Scl-70, биопсия кожно-мышечного лоскута	Положительные иммунологические тесты, системный характер поражения, наличие гистологических изменений характерные для склеродермии в биоптате

Лечение

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Алпростадил (Alprostadil)

Амлодипин (Amlodipine)

Диклофенак (Diclofenac)

Дилтиазем (Diltiazem)

Дипиридамол (Dipyridamole)

Илопрост (Iloprost)

Кетопрофен (Ketoprofen)

Лозартан (Losartan)

Лорноксикам (Lornoxicam)

Мелоксикам (Meloxicam)

Никардипин (Nicardipine)

Нимесулид (Nimesulide)

Нифедипин (Nifedipine)

Пентоксифиллин (Pentoxifylline)

Силденафил (Sildenafil)

Трамадол (Tramadol)

Лечение (амбулатория)

ЛЕЧЕНИЕ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ [1,2,3,4,]

Тактика лечения [1,2,3,4,5,7,9,10]

Немедикаментозное лечение:
• меры для согревания кисти: опустить руки в теплую воду;
• зажать в области подмышек;
• растереть кончики пальцев.

Режим: II, свободный;
Стол №15.

Медикаментозное лечение:
· характер и объем терапии зависят от интенсивности атак Рейно и осложнений;
· при первичном СР лекарственная терапия показана преимущественно взимнее время;
· при вторичном СР всем больным следует проводить длительную лекарственную терапию;
В случаях частых и продолжительных эпизодов вазоспазма при первичном СР и у больных вторичным СР необходимо назначение лекарственной терапии. С этой целью при меняют сосудорасширяющие препараты и антиагреганты.

Перечень основных лекарственных средств:

Лекарственное средство (международное непатентованное название)	Фармакологические группы	Способ введения	Разовая доза	Кратность применения	Длительность курса лечения	Уровень доказательности
Антогонист кальциевых каналов:
Нифедипин	Внутрь	30-60 мг;	2-4 раза в сутки;	длительно	А
Амлодипин	Антогонист кальциевых каналов	внутрь 2,5 мг, 5 мг, 10 мг;	2,5-20 мг	1 раз в сутки	длительно	В
Дилтиазем гидрохлорид	Антогонист кальциевых каналов	внутрь ретард, 90 мг, 180 мг	30-180мг сутки;	3–4 раза в сутки	длительно	В
НикардипинNicapdipine	Антогонист кальциевых каналов	внутрь по 0,02 г (20мг).	по 20-60 мг в сутки	1-3 раз в сутки	длительно	С
Аналоги простагландина:
Илопрост	Синтетический аналог естественного простагландина E1	в/в, в/а концентрат для приготовления раствора для инфузий	10-60 мг	1 раза в сутки	5-15 дней курсами	В
Алпростадил	Синтетический аналог естественного простагландина E1	в/в, в/а лиофилизат для приготовления раствора для инфузий 20 мкг; концентрат для приготовления раствора для инфузий0,1мг/0,2мл	10-60мг	1 раз в сутки	5-15 дней курсами	В
Ингибиторы фермента Фосфодиэстеразы-5
Силденафил	Ингибиторы фермента Фосфодиэстеразы-5	внутрь	В
Вазодилятирующие, ангиопротективные средства
дипиридамол	Вазодилятирующие, ангиопротективные средства	Внутрь

75-150 мг 3 раз в сутки 1-3 месяца, курсами С пентоксифиллин Вазодилятирующие, ангиопротективные средства в/в, в/а, внутрь; 100-600 мг 1-3 раза в сутки в/в 5 суток, внутрь 1-3 месяца, курсами D

Лекарственное средство (международное непатентованное название)	Фармакологические группы	Способ введения	Разовая доза	Кратность применения	Длительность курса лечения	Уровень доказательности
Блокаторырецепторовангиотензина II
лазортан	Блокаторырецепторовангиотензина II	Внутрь	12,5- 50 мг	1-2 раза в сутки	длительно	В
Нестероидные противовоспалительные препараты:
Диклофенак	Нестероидный противовоспалительный препарат	Внутрь, в/м	75-200 мг	1-3 раз в сутки	курсами	В
мелоксикам	Нестероидный противовоспалительный препарат	Внутрь, в/м	7,5-15 мг	1-2 раз в сутки	курсами	В
нимесулид	Нестероидный противовоспалительный препарат	внутрь	100-200 мг	1-2 раз в сутки	курсами	В
лорноксикам	Нестероидный противовоспалительный препарат	Внутрь, в/м, в/в	8-32мг в сутки	1-2 раз в сутки	курсами	В
анальгетики
трамадол	Опиоидный наркотический анальгетик	Внутрь, в/м, в/в	1-2 раз в сутки	курсами	В

Другие виды лечения: не проводится.

Показания для консультации специалистов:
· консультация узких специалистов по показаниям.

Лечение (скорая помощь)

ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ЭТАПЕ СКОРОЙ НЕОТЛОЖНОЙ ПОМОЩИ

Диагностические мероприятия:
· сбор жалоб, анамнез.

Медикаментозное лечение
НПВП:
• диклофенак 75 мг в/м;
• кетопрофен 2 мл в/м.

Анальгетики:
· трамадол 50-100 мг в/м или внутрь в зависимости от интенсивности болевого синдрома;
меры для согревания кисти: опустить руки в теплую воду, зажать в области подмышек, растереть кончики пальцев.

Лечение (стационар)

ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ[1,2,3,4,]

Тактика лечения**:
· характер и объем терапии зависят от интенсивности атак Рейно и осложнений;
· при первичном СР лекарственная терапия показана преимущественно взимнее время;
· при вторичном СР всем больным следует проводить длительную лекарственную терапию.

Немедикаментозное лечение:
· меры для согревания кисти: опустить руки в теплую воду;
· зажать в области подмышек;
· растереть кончики пальцев.

Медикаментозное лечение (в зависимости от степени тяжести заболевания):
В случаях частых и продолжительных эпизодов вазоспазма при первичном ФР и у больных вторичным ФР необходимо назначение лекарственной терапии. С этой целью применяют сосудорасширяющие препараты и антиагреганты.

Перечень основных лекарственных средств:

Лекарственное средство (международное непатентованное название)	Фармакологические группы	Способ введения	Разовая доза	Кратность применения	Длительность курса лечения	Уровень доказательности
Антагонист кальциевых каналов:
Нифедипин	Антогонист кальциевых каналов	Внутрь	30-60 мг;	2-4 раза в сутки;	длительно	А
Амлодипин	Антогонист кальциевых каналов	внутрь 2,5 мг, 5 мг, 10 мг;	2,5-20 мг	1 раз в сутки	длительно	В
Дилтиазем гидрохлорид	Антогонист кальциевых каналов	внутрь ретард, 90 мг, 180 мг	30-180мг сутки;	3–4 раза в сутки	длительно	В
Никардипин Nicapdipine	Антогонист кальциевых каналов	внутрь по 0,02 г (20мг).	По 20-60 мг в сутки	1-3 раз в сутки	длительно	С
Аналоги простогландина:
Илопрост	Синтетический аналог естественного простагландина E1	в/в, в/а концентрат для приготовления раствора для инфузий	10-60 мг	1 раза в сутки	5-15 дней курсами	В
Алпростадил	Синтетический аналог естественного простагландина E1	в/в, в/а лиофилизат для приготовления раствора для инфузий 20 мкг; концентрат для приготовления раствора для инфузий 0,1мг/0,2мл	10-60мг	1 раз в сутки	5-15 дней курсами	В
Ингибиторы фермента Фосфодиэстеразы-5
Силденафил	Ингибиторы фермента Фосфодиэстеразы-5	Внутрь	50-100 мг	1-3	В
Вазодилятирующие, ангиопротективные средства
Дипиридамол	Вазодилятирующие, ангио протективные средства	Внутрь

75-150 мг 3 раз в сутки 1-3 месяца, курсами С Пентоксифиллин Вазодилятирующие, ангио
протективные средства в/в, в/а, внутрь; 100-600 мг 1-3 раза в сутки в/в 5 суток, внутрь 1-3 месяца, курсами D

Лекарственное средство (международное непатентованное название)	Фармакологические группы	Способ введения	Разовая доза	Кратность применения	Длительность курса лечения	Уровень доказательности
Лазортан	Блокаторырецепторовангиотензина II	Внутрь	12,5- 50 мг	1-2 раза в сутки	длительно	В
Нестероидные противовоспалительные препараты:
Диклофенак	Нестероидный противовоспалительный препарат	Внутрь, в/м	75-200 мг	1-3 раз в сутки	курсами	В
Мелоксикам	Нестероидный противовоспалительный препарат	Внутрь, в/м	7,5-15 мг	1-2 раз в сутки	курсами	В
Нимесулид	Нестероидный противовоспалительный препарат	внутрь	100-200 мг	1-2 раз в сутки	курсами	В
лорноксикам	Нестероидный противовоспалительный препарат	Внутрь, в/м, в/в	8-16мг в сутки	1-2 раз в сутки	курсами	В
Анальгетики
Трамадол	Опиоидный наркотический анальгетик	Внутрь, в/м, в/в	1-2 раз в сутки	При интенсивных болях 5-7 дней	В

Другие виды лечения: нет.

Хирургическое лечение
Хирургические вмешательства, оказываемое в стационарных условиях[11,12]:
· фасциотомия;
· симпатэктомия;
· некрэктомия;
· ампутация.

Показания к операции:
· неэффективность медикаментозной терапии;
· некроз дистальных отделов конечностей.

Противопоказания к операции:
• свежий инфаркт миокарда (менее 3 месяцев);
• ОНМК (менее 3 месяцев);
• терминальные стадии сердечной и печеночной недостаточности.

Показания для консультации специалистов:
· консультация узких специалистов по показаниям.

Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации:
· прогрессирование основного заболевания при вторичном СР и осложнений.

Индикаторы эффективности лечения:
· уменьшение выраженности атак и отсутствии новых ишемических повреждений;
· отсутствие прогрессирования заболеваний и осложнений.

Госпитализация

Показания для плановой госпитализации [1,2,5]:
· трофические нарушения;
· СР с системными проявлениями.

Показания для экстренной госпитализации:
· наличие влажной гангрены.

Информация

Источники и литература

1. Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗСР РК, 2016
   1. 1) Ревматология Клинические рекомендации. Под редакцией Е.Л. Насонова 2) 2-ое издание и дополнение 2011 г. 752 стр. 3) Синдром Рейно в практике ревматолога. Р.Т.Алекперов. Современная ревматология.2014;(2):48–57. 4) Raynaud’sphenomenon. Lastupdated: Apr 21, 2015г 5) http://bestpractice.bmj.com/best practice/monograph/193/treatment/details.html 6) Синдром Рейно как мультидисциплинарная проблема. Алекперов Р.Т. Альманах клинической медицины.,2014г, 35:94-100 7) Синдром Рейно в практике терапевта. Р.Т. Алекперов, М.Н. Старовойтова РМЖ, №27,2010г ,1695-1700. 8) Ревматология Клинические рекомендации. Под редакцией Е.Л. Насонова 9) 2008г. Стр186 10) Kallenberg CG. Earlydetection of connectivetissuedisease in patientswith 11) Raynaud’sphenomenon. RheumDisClinNorth Am. 1990;16(1):11–30. 12) Clinical Practice Guidelines for Antimicrobial Prophylaxis in Surgery//ASHP Therapeutic Guidelines, 2013 13) Thoracic Outlet Syndrome Medical Treatment Guidelines//USA, Colorado, 2008 14) Work-Related Neurogenic Thoracic Outlet Syndrome: Diagnosis and Treatment. Medical Treatment Guidelines//Washington State’s Industrial Insurance Medical Advisory Committee (IIMAC), 2010. 15) Jeon SB, Ahn HC, Ahn YS, Choi MSS. Two-Step Incision for Periarterial Sympathectomy of the Hand. Arch Plast Surg. 2015 Nov;42(6):761–8. 16) Hoexum F, Coveliers HM, Lu JJ, Jongkind V, Yeung K, Wisselink W. Thoracic sympathectomy for upper extremity ischemia. Minerva Cardioangiol. 2016 May 13.

Информация

POEMS	отpolyneuropathy – полиневропатия, organomegaly – органомегалия, endocrinopathy – эндокринопатия, multiplemyeloma – множественная миелома, skin – поражения кожи
SCL-70	антисклеродерма-70
АД	артериальноедавление
АлТ	аланинаминотрансфераза
АНФ	антинуклеарный фактор
АсТ	аспартатаминотрансфераза
ВИЧ	вирус иммунодефицита человека
ДМ/ПМ	дерматомиозит/ полимиозит
КНЛ	капилляроскопия ногтевого ложа
КТ	компьютерная томография
НЗСТ	недифференцированное заболевание соединительной ткани
НПВП	нестероидные противовоспалительные препараты
ОАК	общий анализ крови
ОАМ	общий анализ мочи
ОТ	облитерирующийтромбангиит
РФ	ревматоидныйфактор
СЗСТ	смешанное заболевание соединительной ткани
СКВ	системная красная волчанка
СР	синдромРейно
СРБ	с реактивный белок
ССД	системная склеродермия
СШ	Синдром Шегрена
УЗАС	ультразвуковое ангиосканирование
УЗДГ	ультразвуковая доплерография
ЭКГ	электрокардиография
ЭхоКГ	эхокардиография

Список разработчиков протокола:

1) Аубакирова Бакыт Амантаевна – ГКП на ПХВ «Городская поликлиника №7» Управление здравоохранения города Астаны, руководитель городского ревматологического центра, главный внештатный ревматолог Управление здравоохранения города Астаны.
2) Есиркепова Гулнара Серикалиевна – ГКП на ПХВ «Городской ревматологический центр» Управление здравоохранения города Алматы, заместитель директора по медицинской части, главный внештатный ревматолог Управление здравоохранения города Алматы.
3) Абишева Сауле Тлеубаевна – доктор медицинских наук, профессор АО «Медицинский университет Астана» заведующая кафедры общеврачебной практики и интернатуры, врач ревматолог.
4) Коспанов Нурсултан Айдарханович – кандидат медицинских наук АО «Научный центр хирургии имени А.Н. Сызганова», заведующий отделом ангиохирургии, главный внештатный ангиохирург МЗСР РК.
5) Турсынбаев Серик Еришович – доктор медицинских наук, профессор АО «Казахский медицинский университет непрерывного образования», профессор кафедры сердечно-сосудистой хирургии.
6) Азимбаев Галимжан Сайдулаевич – АО «Научный центр хирургии имени А.Н. Сызганова», докторант PhD, ангиохирург отделения рентгенхирургии.
7) Смагулова Газиза Ажмагиевна – кандидат медицинских наук, РГП на ПХВ «Западно-Казахстанский государственный медицинский университет имени Марата Оспанова», доцент, руководитель кафедры пропедевтики внутренних болезней и клинической фармакологии.

Конфликта интересов: отсутствует.

Список рецензентов:
Конысов Марат Нурышевич – доктор медицинских наук, КГП на ПХВ «Атырауская городская больница», главный врач.

Условия пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Источник