- Саркоидоз — симптомы и лечение
- Определение болезни. Причины заболевания
- Распространённость
- Причины саркоидоза
- Симптомы саркоидоза
- Патогенез саркоидоза
- Классификация и стадии развития саркоидоза
- Стадии саркоидоза
- Осложнения саркоидоза
- Диагностика саркоидоза
- Биопсия при саркоидозе
- Лечение саркоидоза
- Медикаментозное лечение
- Прогноз. Профилактика
- Реабилитация
Саркоидоз — симптомы и лечение
Что такое саркоидоз? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Короткова М. В., терапевта со стажем в 9 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Саркоидоз (sarcoidosis) — это системное заболевание неизвестной природы. В 90 % случаев болезнь приводит к поражению лёгких и сопровождается аутоиммунным воспалением, при котором образуются гранулёмы — крошечные скопления воспалительных клеток.
Распространённость
В среднем заболевание встречается у 5–12 пациентов на 100 тыс. населения. Женщины болеют саркоидозом примерно в три раза чаще, чем мужчины [13] .
Саркоидоз — это болезнь молодых людей, обычно она возникает до 40 лет. Встречаются случаи позднего заболевания, но, как правило, саркоидоз развивается в 25–30 лет.
Среди афроамериканцев саркоидоз выявляют у 100 пациентов на 100 тыс. человек, в скандинавских странах — у 40–70 на 100 тыс. населения. В Корее, Китае и Австралии болезнь практически не встречается.
Заболевание проявляется по-разному у различных этносов: у темнокожих пациентов часто поражена кожа, а у японцев — сердечная мышца и нервная ткань (кардиосаркоидоз и нейросаркоидоз).
В России от саркоидоза погибает 0,3 % всех пациентов и 7,4 % — среди хронически болевших. Смерть в основном наступает из-за сердечно-лёгочной недостаточности, нейросаркоидоза и кардиосаркоидоза [1] [10] .
Причины саркоидоза
Точные причины болезни пока не установлены. Предположительно, саркоидоз может развиваться под влиянием следующих факторов:
- Инфекции:
- бактериальные — микобактерии, возбудитель болезни Лайма и Propionibacterium acnes (бактерии кишечника и кожи, которые встречаются и у здоровых людей; к болезни они приводят только при снижении иммунитета);
- вирусные — гепатит С, все виды герпесвирусов, вирус Джона Каннингема (John Cunningham, JC).
- Воздействие окружающей среды, например пыли алюминия, бария, бериллия, кобальта, меди, золота, редкоземельных металлов (лантанидов), титана и циркония. Риск заболеть повышается у людей, работающих со строительными и садовыми материалами, а также у воспитателей и учителей. Как правило, дети регулярно поднимают пыль в помещениях, кроме того в школах и в детских садах проводятся занятия по труду и лепке, на которых пыль вдыхают как сами дети, так и педагоги. Есть данные, что саркоидоз может развиваться из-за вдыхания порошка тонера, поэтому заправщики картриджей тоже находятся в группе риска. Возможно, заболевание развивается при контакте с сельскохозяйственной и смешанной пылью, плесенью и дымом. В группе риска находятся электрогазосварщики, шахтёры, металлурги и работники, занятые производством стройматериалов и машинострением.
- Наследственность — вероятно, что нарушения связаны со следующими генами:
- гены на 6-й хромосоме, которые регулируют работу иммунной системы (комплекс гистосовместимости человека, HLA);
- некоторые варианты генов фактора некроза опухоли (TNF–альфа), ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) и рецепторов к витамину D (ген VDR) [2] .
- Курение — заболевание чаще встречается среди пациентов с индексом курения более 10. Диагноз, как правило, ставится поздно: симптомы саркоидоза могут маскироваться под проявление других болезней, например хронического бронхита, ХОБЛ и онкологии. Саркоидоз у курящих пациентов обычно протекает тяжелее — больше объём поражения и быстрее ухудшается работа лёгких.
Симптомы саркоидоза
Симптомы саркоидоза могут развиваться годами. К ним относятся вялотекущий кашель, постепенное нарастание слабости и одышки. Сначала они возникают при интенсивной нагрузке, а со временем и при повседневных занятиях, например при ходьбе и надевании обуви. Но иногда симптомы появляются внезапно и так же быстро исчезают.
У некоторых пациентов с саркоидозом жалобы не возникают. В таких случаях болезнь можно быть обнаружена случайно при компьютерной томографии грудной клетки и, реже, при плановой рентгенографии.
Симптомы болезни зависят от того, какие органы поражены.
Частыми симптомами саркоидоза являются:
- Слабость, одышка, быстрая утомляемость и иногда потливость.
- Боль и дискомфорт в грудной клетке.
- Сухой кашель, в редких случаях может отходить слизистая мокрота.
- Высокая температура.
- Боль и отёк в области голеностопных суставов, кистей и стоп. Реже поражены другие суставы, например позвоночника.
- Снижение зрения и ощущение тумана перед глазами — могут указывать на саркоидозный увеит.
- Признаки поражения сердца: аритмии, дискомфорт в груди, учащение или урежение пульса .
- Кожные проявления — бляшки, пузырьки и узелки фиолетового и красно-синего цвета на носу, щеках, губах или ушах. Очаги поражения могут изъязвляться и со временем покрываться рубцами.
- Увеличенные слюнные железы (паротит) — характерный симптом для маленьких детей с саркоидозом.
- Язва желудка или двенадцатиперстной кишки — проявляются болью под рёбрами, жжением, дискомфортом и чувством тяжести.
- Несахарный диабет — возникает из-за поражения гипофиза и гипоталамуса.
- Неврологические жалобы.
Неврологические симптомы при саркоидозе разнообразны. Может развиться паралич Белла — это односторонний паралич лицевого нерва, один из признаков хорошего течения заболевания. Изначально при параличе возникает боль за ухом, затем появляется слабость или паралич половины лица. Пациент перестаёт чувствовать вкус передней частью языка на поражённой стороне.
При одностороннем параличе человеку кажется, что лицо перекошено, при двустороннем оно становится как маска и ничего не выражает. Некоторым пациентам тяжело наморщить лоб или моргнуть. Из-за этого больной реже моргает, нарушается слезоотделение, что приводит к сухости глаз. Звуки кажутся более громкими, чем есть на самом деле.
Поражение нервной ткани может долго протекать бессимптомно: иногда при анализе истории болезни пациент вспоминает о первых симптомах, которые появились за 10 лет до постановки диагноза. Жалобы могут быть самыми разными: чувство тяжести в затылочной области, снижение памяти на текущие события, нарастание головной боли и менингеальные симптомы.
К менингеальным симптомам относятся:
- Ригидность мышц затылка — при попытке наклонить голову появляется сопротивление и боль в груди.
- Симптом Брудзинского — при наклоне головы к груди ноги непроизвольно сгибаются в коленях и тазобедренных суставах.
- Симптом Кернига — если согнуть ногу пациента в тазобедренном суставе на 90 °, то разогнуть её в колене не получится; из-за поражения нервной системы развиваются парезы — дрожат руки и ноги, нарушается походка и координация, менять положение тела становится тяжелей.
При поражении головного мозга могут возникать приступы эпилепсии. Больной становится раздражительным, хочет изолироваться от окружающих, в том числе и от родственников. У него может развиться депрессия, тревожно-депрессивное и биполярное расстройство.
Иногда саркоидоз начинается так же, как инсульт: с нарушения речи и координации, слабости в руке или ноге с развитием неврологического дефицита. Неврологический дефицит выражается в недостаточной подвижности рук, ног и всего тела, нарушениях интеллекта, чувствительности и эмоций. Выраженность симптомов зависит от количества погибших нервных клеток и разрушенных связей между оставшимися нейронами.
Иногда в диагнозе могут быть указаны синдромы, т. е. совокупность симптомов с общими причинами и механизмом развития:
- Синдром Лёфгрена — вариант острого течения саркоидоза. При болезни температура резко повышается до 38–40 °C, на коже появляется сыпь, увеличиваются лимфоузлы корней лёгких, болит, отекает и краснеет область голеностопных суставов. Также температура может повышаться в области поражённого сустава.
- Синдром Хеерфордта — Вальденстрёма — ещё один вариант острого течения болезни с высокой температурой, поражением глаз и слюнных желёз.
- Саркоидная реакция — в ответ на инородные тела, например импланты, а также приём препаратов интерферона, паразитарные заболевания и рак появляются гранулёмы. Если при саркоидозе обычно поражены несколько органов и систем, то для саркоидной реакции характерно местное воспаление, например вокруг опухоли [2] .
Патогенез саркоидоза
У пациентов с саркоидозом под действием раздражителя развивается иммунная реакция по типу гиперчувствительности замедленного типа. В результате в ткани скапливаются макрофаги, Т-лимфоциты, моноциты и подавляются Т-хелперы.
При этих процессах выделяется много биологически активных веществ:
- Интерлейкины — белки, регулирующие активность иммунитета при воспалении и различных болезнях.
- Фактор некроза опухолей (ФНО) — это внеклеточный белок, который практически отсутствует в крови здорового человека. Он активно вырабатывается при воспалении, аутоиммунных реакциях и опухолях. ФНО защищает организм от внутриклеточных паразитов и вирусов, влияет на обмен жиров, свёртываемость крови, стимулирует выработку интерлейкинов, интерферона гамма и активирует лейкоциты.
- Хемотаксический фактор — это группа белков, которые привлекают к месту реакции различные клетки, например тромбоциты, лейкоциты и макрофаги.
Затем активизируются моноциты, лимфоциты, фибробласты и повышается уровень циркулирующих иммунных комплексов и гамма-глобулинов. После чего формируются гранулёмы и развивается фиброзная ткань [5] .
Развитие фиброза в лёгких приводит к тому, что часть лёгочной ткани заменяется на соединительную и перестаёт участвовать в дыхании. Поэтому чем сильнее выражен фиброз, тем большая часть лёгких не работает и тем сложнее человеку дышать. Из-за того, что в организм не поступает достаточно кислорода, появляется одышка, с которой почти ничего нельзя сделать.
При фиброзе сердечной мышцы поражённый участок перестаёт сокращаться и сердце не может полноценно перекачивать кровь.
Классификация и стадии развития саркоидоза
Саркоидоз классифицируют в зависимости от локализации поражения и особенностей течения.
По локализации выделяют:
- саркоидоз лёгких — классическая форма с преобладанием лёгочных поражений;
- внелёгочный саркоидоз — развитие гранулём преимущественно в других органах: мышцах, нервной ткани, сердце и т. д.;
- генерализованная форма болезни.
Формы саркоидоза по особенностям течения:
- с острым началом (синдромы Лёфгрена, Хеерфордта — Вальденстрёма и др.);
- с изначально хроническим течением;
- рецидив;
- саркоидоз у детей младше 6 лет;
- рефрактерный саркоидоз, т. е. плохо поддающийся лечению, несмотря на применение различных препаратов, в том числе системных глюкокортикостероидов [5] .
В Международной классификации болезней (МКБ-10) саркоидоз отнесён к болезням крови, кроветворных органов и иммунологическим нарушениям и кодируется как D86 [5] .
К нему относятся:
- D86.0 Саркоидоз лёгких.
- D86.1 Саркоидоз лимфатических узлов.
- D86.2 Саркоидоз лёгких с саркоидозом лимфатических узлов.
- D86.3 Саркоидоз кожи.
- D86.8 Саркоидоз других уточнённых и комбинированных локализаций. Сюда входят: иридоциклит при саркоидозе, множественные параличи черепных нервов, саркоидозная артропатия, саркоидозный миокардит и миозит.
- D86.9 Саркоидоз неуточнённый. Данный код используется при диагностике, пока поражение других органов и систем ещё не исключено, но и не подтверждено морфологически.
Стадии саркоидоза
Выделяют пять стадий саркоидоза органов грудной клетки. Эта классификация применяется в большинстве зарубежных и части отечественных работ. Также она включена в рекомендации по лечению саркоидоза, разработанные Международной ассоциацией по саркоидозу и лёгочным гранулематозам (WASOG).