Перечислите способы лечения эмбриональных грыж

Публикации в СМИ

Грыжа эмбриональная

Эмбриональная грыжа — врождённая грыжа живота, при котором грыжевым мешком является элементы пуповины. Частота. 1:6000 новорождённых

Генетические аспекты. В каталоге OMIM зарегистрированы следующие наследственные формы: 164750, 310980 Омфалоцеле, 182210 Синдром омфалоцеле Шпринтцена.

Сочетанные пороки • Тетрада Фалло • Пороки ЖКТ • Аномалии мочеполовой системы • Синдром Бекуитта-Видеманна.

Клиническая картина • Грыжевые ворота — расширенное пупочное кольцо • Грыжевые оболочки — элементы пуповины •• Пуповина отходит от «вершины» грыжевого выпячивания •• Пуповинные оболочки в первые часы после рождения прозрачные, блестящие, белесоватого цвета •• К концу первых суток жизни оболочки мутнеют, высыхают, покрываются фибрином • Грыжевое содержимое — кишечник, желудок, печень, при сочетании с диафрагмальной грыжей — эктопия сердца.

Классификация • По размерам •• Малые (до 5 см) •• Средние (до 10 см) •• Большие (более 10 см) •• По состоянию грыжевых оболочек ••• Неосложнённые ••• Осложнённые (разрыв оболочек, инфицирование, перитонит, кишечные свищи).

Лечение может быть консервативным и хирургическим • Хирургическое лечение •• Показания ••• Малый и средний размер грыж ••• Соответствие объёма брюшной полости объёму грыжевого содержимого ••• Отсутствии отягчающих факторов (глубокая недоношенность, родовая травма, сепсис) •• Техника ••• Иссечение пуповинных оболочек ••• Вправлению грыжевого содержимого •• Пластика передней брюшной стенки • Консервативное лечение •• Показания ••• Большой размер грыж ••• Несоответствие объёма брюшной полости объёму грыжевого содержимого (при попытке вправления происходит изменения дыхания, пульса и газового состава крови) ••• Сопутствующие заболевания •• Методика: грыжевые оболочки обрабатывают 2% р-ром йода, спиртом, 5% р-ром калия перманганата и накладывают стерильную повязку •• В результате такого лечения грыжевые оболочки покрываются струпом, затем появляются грануляции и начинается эпителизация с краёв. Назначают препараты, стимулирующие регенерацию (солкосерил, метилурациловая мазь и др.). Полная эпителизация происходит через 2–2,5 мес •• Сформировавшуюся в результате консервативного лечения вентральную грыжу лечат хирургическим путём в возрасте 2–5 лет. Операция показана при возможности вправления грыжи в брюшную полость, при этом не должны изменяться функциональные параметры • Осложнённую эмбриональную грыжу лечат как перитонит.

Дифференциальная диагностика. Гастрошизис

Синонимы • Грыжа пупочного канатика • Пуповинная грыжа • Омфалоцеле.

МКБ-10 Q79.2 Экзомфалоз

Код вставки на сайт

Грыжа эмбриональная

Эмбриональная грыжа — врождённая грыжа живота, при котором грыжевым мешком является элементы пуповины. Частота. 1:6000 новорождённых

Генетические аспекты. В каталоге OMIM зарегистрированы следующие наследственные формы: 164750, 310980 Омфалоцеле, 182210 Синдром омфалоцеле Шпринтцена.

Сочетанные пороки • Тетрада Фалло • Пороки ЖКТ • Аномалии мочеполовой системы • Синдром Бекуитта-Видеманна.

Клиническая картина • Грыжевые ворота — расширенное пупочное кольцо • Грыжевые оболочки — элементы пуповины •• Пуповина отходит от «вершины» грыжевого выпячивания •• Пуповинные оболочки в первые часы после рождения прозрачные, блестящие, белесоватого цвета •• К концу первых суток жизни оболочки мутнеют, высыхают, покрываются фибрином • Грыжевое содержимое — кишечник, желудок, печень, при сочетании с диафрагмальной грыжей — эктопия сердца.

Классификация • По размерам •• Малые (до 5 см) •• Средние (до 10 см) •• Большие (более 10 см) •• По состоянию грыжевых оболочек ••• Неосложнённые ••• Осложнённые (разрыв оболочек, инфицирование, перитонит, кишечные свищи).

Лечение может быть консервативным и хирургическим • Хирургическое лечение •• Показания ••• Малый и средний размер грыж ••• Соответствие объёма брюшной полости объёму грыжевого содержимого ••• Отсутствии отягчающих факторов (глубокая недоношенность, родовая травма, сепсис) •• Техника ••• Иссечение пуповинных оболочек ••• Вправлению грыжевого содержимого •• Пластика передней брюшной стенки • Консервативное лечение •• Показания ••• Большой размер грыж ••• Несоответствие объёма брюшной полости объёму грыжевого содержимого (при попытке вправления происходит изменения дыхания, пульса и газового состава крови) ••• Сопутствующие заболевания •• Методика: грыжевые оболочки обрабатывают 2% р-ром йода, спиртом, 5% р-ром калия перманганата и накладывают стерильную повязку •• В результате такого лечения грыжевые оболочки покрываются струпом, затем появляются грануляции и начинается эпителизация с краёв. Назначают препараты, стимулирующие регенерацию (солкосерил, метилурациловая мазь и др.). Полная эпителизация происходит через 2–2,5 мес •• Сформировавшуюся в результате консервативного лечения вентральную грыжу лечат хирургическим путём в возрасте 2–5 лет. Операция показана при возможности вправления грыжи в брюшную полость, при этом не должны изменяться функциональные параметры • Осложнённую эмбриональную грыжу лечат как перитонит.

Дифференциальная диагностика. Гастрошизис

Синонимы • Грыжа пупочного канатика • Пуповинная грыжа • Омфалоцеле.

Источник

10.1.3. Эмбриональные грыжи

Омфалоцеле, или грыжи пупочного канатика, — аномалия развития с за­держкой формирования брюшной стенки и выпадением внутренностей в пу­почный канатик. Распространенность заболевания составляет 1:3000—4000 новорожденных, 10% из них — недоношенные. Заболевание связано с непол­ным заращением физиологической грыжи пупочного канатика. Ретракция ее обычно начинается вместе со вторым поворотом кишки на 10-й неделе эм­брионального развития. Если ретракция отсутствует, то возникает большая грыжа пупочного канатика (омфалоцеле). Практически это грыжа передней брюшной стенки. Грыжевыми воротами служит пупочное кольцо; грыжевой мешок образован оболочками пупочного канатика, растянутыми в тонкую прозрачную мембрану, покрытую амниотической оболочкой и брюшиной. В грыжевом мешке содержатся тонкая и толстая кишка, части печени и дру­гие органы. Выпадение печени является неблагоприятным признаком, так как означает раннее нарушение эмбрионального развития, сопровождающее­ся другими, часто множественными, пороками развития органов у 40—50% новорожденных. Пороки развития затрагивают как органы брюшной полости, так и сердце, мозг, мочеполовую систему, диафрагму, скелет.

Омфалоцеле можно распознать в пренатальном периоде при ультразвуковом исследовании. Одновременно с этим возможно выявление других по­роков развития плода и своевременное решение вопроса о прерывании бе­ременности.

Лечение. Производят оперативное закрытие дефекта в возможно ранние сроки. Перед операцией для предотвращения переохлаждения ребенка (и свя­занного с этим шока) накрывают грыжу стерильной простыней и алюминие­вой фольгой. Укладывают ребенка на бок, чтобы отвратить перегиб нижней полой вены в связи с пролапсом печени; вводят зонд в желудок для удаления содержимого; выявляют пороки развития других органов; проводят интенсив­ную инфузионную терапию для корригирования метаболических нарушений, антибиотикотерапию. При небольшом омфалоцеле путем скручивания пу­почного канатика можно репонировать внутренности и наложить лигатуру у основания. При больших омфалоцеле требуется пластическая операция для расширения объема брюшной полости путем образования кармана из лиофи-лизированных тканей твердой мозговой оболочки или перикарда, которые ку­полообразно подшивают к брюшной стенке и брюшине. Имплантат покры­вают мобилизованной кожей ребенка. Прогноз ухудшается при наличии по­роков развития других органов. Летальность составляет 15—20%.

10.1.4. Пупочные грыжи

Пупочные грыжи у детей возникают в первые 6 мес после рождения, ко­гда еще не сформировалось пупочное кольцо. Расширению пупочного коль­ца и образованию грыжи способствуют различные заболевания, связанные с повышением внутрибрюшного давления (коклюш, фимоз, дизентерия). Грыжи у детей чаше бывают небольших размеров.

Клиническая картина. Характерными признаками являются боль в живо­те, выпячивание в области пупка, исчезающее при надавливании, расшире­ние пупочного кольца. Пупочные грыжи у детей обычно не ущемляются, однако это осложнение не исключается. Родителей ребенка следует инфор­мировать о признаках ущемления грыжи и объяснить необходимость немед­ленной госпитализации при этом.

Лечение. У маленьких детей возможно самоизлечение в период до 3— 6 лет. Консервативное лечение применяют в том случае, если грыжа не при­чиняет ребенку беспокойства. Назначают массаж, лечебную гимнастику, способствующую развитию и укреплению брюшной стенки. На область пупка накладывают лейкопластырную черепицеобразную повязку, препят­ствующую выхождению внутренностей в грыжевой мешок. Если к 3—5 го­дам самоизлечение не наступило, то в дальнейшем самостоятельного зара-щения пупочного кольца не произойдет. В этом случае показано хирурги­ческое лечение. Показанием к операции в более раннем возрасте являются ущемление грыжи, быстрое увеличение ее размеров. При операции ушива­ют пупочное кольцо кисетным швом (метод Лексера) или отдельными узло­выми швами. При больших пупочных грыжах используют методы Сапежко и Мейо. Во время операции у детей следует сохранить пупок, поскольку от­сутствие его может нанести психическую травму ребенку.

Пупочные грыжи у взрослых составляют около 5% всех наружных грыж живота. Причинами развития их являются врожденные дефекты пупочной области, повторные беременности, протекавшие без соблюдения необходи­мого режима, пренебрежение физическими упражнениями и гимнастикой.

Клиническая картина. Характерны появление постепенно увеличивающе­гося в размерах выпячивания в области пупка, боли в животе при физической нагрузке и кашле. Диагностика пупочных грыж несложна, так как сим­птомы ее типичны для грыж. Однако следует иметь в виду, что уплотнение (узел) в области пупка может оказаться метастазом рака желудка в пупок. Всем больным с пупочными грыжами необходимо проводить рентгенологи­ческое исследование желудка и двенадцатиперстной кишки или гастродуо-деноскопию с целью выявления заболеваний, сопутствующих грыже и вы­зывающих боль в верхней половине живота.

Лечение только хирургическое — аутопластика брюшной стенки по мето­ду Сапежко или Мейо.

Метод Сапежко. Отдельными швами, захватывая с одной стороны край апоневроза белой линии живота, а с другой — заднемедиальную часть вла­галища прямой мышцы живота, создают дубликатуру из мышечно-апонев-ротических лоскутов в продольном направлении. При этом лоскут, распо­ложенный поверхностно, подшивают к нижнему в виде дубликатуры.

Метод Мейо. Двумя поперечными разрезами иссекают кожу вместе с пупком. После выделения и иссечения грыжевого мешка грыжевые ворота расширяют в поперечном направлении двумя разрезами через белую линию живота и переднюю стенку влагалища прямых мышц живота до их внутрен­них краев. Нижний лоскут апоневроза П-образными швами подшивают под верхний, который в виде дубликатуры отдельными швами подшивают к нижнему лоскуту.

Источник

Омфалоцеле

Омфалоцеле – врожденная аномалия передней брюшной стенки, при которой органы брюшной полости выходят за ее пределы в составе грыжевого мешка. Клинически патология проявляется эвентрацией петель кишечника, желудка, печени и других органов, прикрытых висцеральной брюшиной, через грыжевые ворота в участке пупочного кольца. Антенатальная диагностика включает в себя УЗИ ОБП, определение уровня α-фетопротеина, амниоцентез с дальнейшим кариотипированием. Лечение хирургическое, предусматривает радикальное или поэтапное погружение содержимого грыжевого пешка обратно в брюшную полость с последующей пластикой передней брюшной стенки.

Общие сведения

Омфалоцеле (эмбриональная грыжа, грыжа пупочного канатика) – аномалия развития, при которой происходит выпячивание органов брюшной полости, укрытых висцеральной брюшиной, сквозь переднюю брюшную стенку. Впервые данную патологию описал французский хирург А. Паре в 1634 году. В среднем заболеваемость составляет порядка 2,2:10000 новорожденных. Точную частоту, с которой встречается омфалоцеле, установить невозможно, поскольку в большинстве случаев такие беременности прерываются. У мальчиков данная патология возникает в 1,5 раза чаще, чем у девочек. Наибольшая склонность наблюдается у представителей европеоидной расы – 85% от всех случаев омфалоцеле. Для представителей негроидной расы этот показатель составляет 13%, монголоидной – 2%. Примерно 55% случаев патологии диагностируется при беременности у женщин в возрасте старше 35 лет. Общая летальность зависит от сопутствующих расстройств и колеблется от 9 до 60% новорожденных. При изолированной форме и адекватном лечении прогноз для жизни и здоровья ребенка благоприятный.

Причины омфалоцеле

Омфалоцеле – это гетерогенное заболевание, при котором нарушается процесс внутриутробного вправления физиологической пупочной грыжи. Патогенетически это может быть результатом пороков развития пупочного кольца и передней брюшной стенки, генетических аномалий, неполного погружения органов обратно в брюшную полость или дефектов строения кишечника.

При внутриутробном развитии кишечника плода, а именно – в процессе его трансформации от первичной кишечной трубки до зрелых петель происходит его физиологической разворот. Данный процесс начинается с 5 недели беременности. От этого момента и до 10 недели кишечник сильно увеличивается в объеме, из-за чего не помешается в брюшной полости. Петли давят на брюшную стенку, формируя физиологическую пупочную грыжу. К концу 10 недели абдоминальная полость стремительно прибавляет в объеме, на фоне чего происходит самостоятельное вправление эвентрации. Если данный механизм нарушается силу различных патологических изменений, возникает омфалоцеле.

Способствовать возникновению данной патологии могут вредные привычки матери (алкоголь, курение, наркотики), нерациональный прием медикаментов, беременность после 35 лет, при которой растет риск хромосомных аномалий – синдромов Патау, Эдвардса. Довольно часто омфалоцеле выступает в роли одного из симптомов таких патологий, как синдром Беквита-Видемана, пентада Кантрелла, синдром амниотических тяжей, порок развития стебля тела, OEIS комплекса. Крайне редко удается установить наследственную склонность, что свидетельствует о возможной генетической предрасположенности.

Классификация и симптомы омфалоцеле

В педиатрии в зависимости от размера дефекта и его содержания выделяют следующие формы омфалоцеле:

• Малая. Диаметр – до 5 см. Наиболее распространенная форма. Содержит 1-2 кишечные петли. В основном выступает в роли проявлений хромосомных аномалий.
• Средняя. Размер дефекта пупочного кольца – от 5 до 10 см. В составе грыжевого мешка содержатся 2-4 кишечные петли.
• Большая. Дефект передней брюшной стенки составляет более 10 см. Помимо петель кишечника через него выходит часть печени, желудок и другие органы.

По наличию сопутствующих патологий выделяют:

• Изолированное омфалоцеле. Грыжа пупочного канатика – единственная развившаяся внутриутробная патология.
• Сочетанная форма. Помимо дефекта пупочного кольца у ребенка присутствуют хромосомные мутации (25-35%), пороки развития сердечно-сосудистой (15-50%) и мочеполовой систем (до 15%). Характерны грыжи пищеводного отверстия диафрагмы и дисплазии тазобедренных суставов, другие скелетные аномалии.

Омфалоцеле является врожденной патологией, которая диагностируется еще в антенатальном периоде. После родов общее состояние ребенка зависит от сопутствующих заболеваний и срока гестации. При омфалоцеле характерны преждевременные роды, масса тела ребенка 1500г и меньше. Объективные признаки визуализируются уже с момента рождения. Определяется дефект передней брюшной стенки, который локализирован по срединной линии на уровне пупочного кольца. В этом месте находится образование, представленное петлями тонкого и толстого кишечника, возможно – желудком и печенью, покрытыми висцеральными листком брюшины. В 10-20% наблюдается анте- или интранатальный разрыв грыжевого мешка. Пуповина также входит в состав омфалоцеле. Абдоминальные мышцы развиты нормально. Другие возможные пороки развития зависят от сопутствующих патологий и могут включать в себя деформации позвоночного столба и конечностей, макроглоссию, макросомию, атрезию ануса и т. д.

Диагностика омфалоцеле

В современных условиях наличие омфалоцеле определяется еще в I триместре беременности благодаря инструментальным и лабораторным методам исследования. Ведущую роль играет УЗ-диагностика. В зависимости от аппарата установить наличие данной патологии можно уже на 11-14 неделе. Основной признак – эвентрация петель кишечника, печени, желудка за пределы брюшной полости в участке крепления пуповины к брюшной стенке. Все вышедшие органы покрыты мембраной, состоящей из брюшины, вартонового студня и амниотической оболочки. Наличие данной мембраны важно для проведения дифференциальной диагностики с гастрошизисом. При внутриутробном разрыве грыжевого мешка петли кишечника прикрывает только амнион. Также на потенциальное развитие омфалоцеле может указывать размер ворот физиологической грыжи, составляющий свыше 7 мм в диаметре. УЗИ позволяет выявить другие проявления присутствующих генетических патологий. Повторные исследования проводятся каждые 2-3 недели, т. к. возможно самостоятельно закрытие дефекта в более поздние сроки.

Лабораторная диагностика омфалоцеле осуществляется при помощи биохимического исследования крови с измерением уровня α-фетопротеина. При врожденных пороках развития этот показатель будет значительно выше нормы для имеющегося срока беременности. Для подтверждения генетических аномалий показано проведение амниоцентеза с дальнейшим кариотипированием.

Лечение омфалоцеле

При антенатальной постановке диагноза омфалоцеле роды проводятся в специализированном перинатальном центре в условиях развернутой операционной. При малых и средних размерах дефекта пупочного кольца и отсутствии угрожающих жизни матери и ребенка состояний родоразрешение может осуществляться через естественные родовые пути. Во всех других ситуациях показано кесарево сечение в связи с большим риском интранатального разрыва грыжевого мешка. Дальнейшая терапевтическая тактика зависит общего состояния ребенка, размеров пупочной грыжи и сопутствующих патологий.

Консервативная терапия используется при невозможности провести хирургическое вмешательство. Как правило, она применяется при больших формах омфалоцеле и комбинации с множественными тяжелыми аномалиями развития. Лечение заключается в формировании плотной корки и рубца, что трансформирует данную патологию в массивную вентральную грыжу, которую в дальнейшем оперируют. С этой целью применяют дубящие средства (5% перманганат калия, нитрат серебра), которые наносят на вертикально зафиксированный за пуповину грыжевой мешок 2-3 раза в день. Консервативное лечение используется крайне редко, т. к. при нем имеется большая вероятность инфицирования и сепсиса, риск разрыва оболочек, массивной спаечной болезни в дальнейшем. Предпочтение отдается раннему оперативному вмешательству.

Хирургическая тактика при омфалоцеле напрямую зависит от размеров дефекта брюшной стенки, операции могут проводиться в один или несколько этапов. Начинают такое лечение на протяжении первых 1-2 дней жизни ребенка. При одномоментном вмешательстве выполняется погружение содержимого грыжевого мешка в абдоминальную полость и послойное зашивание брюшной стенки с ее пластикой и формированием пупка. Такая тактика – метод выбора, при омфалоцеле малых и средних размеров с минимальной торакоабдоминальной диспропорцией. В других случаях прибегают к поэтапному лечению. Первый этап – подшивание силиконового мешка с силопластиковым покрытием и помещением в него содержимого грыжевого мешка. По мере постепенного погружения органов в абдоминальную полость данный мешок перевязывают, уменьшая его в объеме. На 5-15 день выполняется второй этап – удаление мешка и формирование минимальной вентральной грыжи посредством ушивания дефекта. В возрасте 5-7 месяцев эта грыжа удаляется, после чего осуществляется полноценная пластика брюшной стенки.

После первого этапа или одноэтапной операции ребенок помещается в кувез для поддержания температурного режима, применяются обезболивающие, антибиотики широкого спектра действия. Режим питания парентеральный. При необходимости выполняется декомпрессия желудка через назо- или орогастральный зонд, проводится инфузионная терапия и ИВЛ. После проведенного лечения следует длительный реабилитационный период, в течение которого осуществляется коррекция всех послеоперационных осложнений.

Прогноз и профилактика омфалоцеле

В целом прогноз для детей с омфалоцеле сомнительный. Исход зависит от срока гестации, сопутствующих хромосомных аномалий и анатомических пороков развития, диаметра дефекта пупочного кольца, объема и содержания грыжевого мешка, результатов проведенного лечения. Как правило, при адекватной терапии и отсутствии сопутствующих патологий, несовместимых с жизнью, вероятность благоприятного исхода достаточно велика. При изолированной форме омфалоцеле малого размера, несмотря возможные отдаленные осложнения хирургического лечения (ГЭРБ, спаечная болезнь, пупочная грыжа), дальнейший рост и развитие ребенка не будут отличаться от возрастной нормы. На протяжении всего периода реабилитации показано диспансерное наблюдение у лечащего педиатра, хирурга и семейного врача.

Профилактика заключается в медико-генетическом консультировании семейных пар, планировании беременности, полном отказе матери от вредных привычек. С целью ранней диагностики омфалоцеле необходимо регулярно посещать женскую консультацию и проходить соответствующие обследования: УЗИ и измерение α-фетопротеина крови.

Источник