Можливим способом попередження пріонного захворювання може бути

Контроль рівня навчальних досягнень з теми. Біорізноманіття

Контроль рівня навчальних досягнень з теми . Біорізноманіття

Варіант 1

Тестові завдання з однією правильною відповіддю ( 0,5 бала )

1. Критерій виду, який передбачає виділення та опис зовнішніх ознак у особин одного виду це:А) фізіологічний; Б) морфологічний; В) генетичний.

2. Укажіть захворювання людини, яке спричиняють віруси.

А губчаста енцефалопатія, Б ендемічний зоб, В туберкульоз, Г поліомієліт

3. Стадія життєвого циклу вірусу, коли відбувається впорскування віріону:

А) збирання віріонів; Б) адсорбція;В) проникнення в клітину

4. Укажіть поміж зображених гетеротрофний організм, який пересувається задопомогою війок.

5. Автотрофні організми, у клітинах яких відбувається фотосинтез, – це

А залізобактерії, Б бактерії бродіння, В пурпурові бактерії, Г нітрифікувальні бактерії

6. Можливим способом попередження пріонного захворювання може бути

А профілактичне щеплення, Б використання антибіотиків, В введення лікувальної сироватки,

Г не вживання в їжу зараженого м’яса

Тестові завдання з однією правильною відповіддю ( 1 бал )

7. Проаналізуйте твердження щодо вірусів.

І. Плазматична мембрана вірусів складається з ліпідів та білків.

ІІ. Існують віруси, у яких носієм спадкової інформації є молекула РНК.Чи є поміж них правильні?

А правильне лише І, Б правильне лише ІІ, В обидва правильні, Г немає правильних

8. Учень та учениця обговорювали значення прокаріотів у житті людини. Ученьвисловив думку, що поміж прокаріотів багато хвороботворних. Учениця зауважила, що вчені навчилися використовувати бактерії для отримання антибіотиків, гормонів, ферментів. Хто має рацію?

А лише учень, Б лише учениця, В обоє мають рацію, Г обоє помиляються

9. Під час лабораторної роботи учні та учениці спостерігали за рухом хламідомонади в напрямку до джерела світла. Така поведінка є виявом А рефлексу, Б інстинкту, В позитивного таксису, Г негативного таксису

Тестові завдання з коротким описом ( 1,5 бала )

10. Прочитайте опис: « Це одноклітинні або колоніальні організми, які не маютьмембранних органел. Поміж них є як автотрофні, так і гетеротрофні організми ». Продовжте опис за наведеними ознаками.

3 клітинну стінку

Паразитичні види є

причиною виникнення в

1 туберкульозу та холери

2 грипу та герпесу

3 цинги та рахіту

видів утворилися поклади

2 залізної руди

3 кам’яного вугілля

11. Укажіть правильні твердження щодо зображеного організму.

1 муреїн

2 целюлоза

3 крохмаль

1 фототрофом

2 хемотрофом

3 міксотрофом

1 продуцентів

2 консументів

3 редуцентів

Виконайте завдання в письмовій формі ( 3 бали )

1.Перелічить особливості клітин Грибів.

2.Поясніть значення біологічних досліджень для розв’язання проблем людства.

Контроль рівня навчальних досягнень з теми: Вступ. Біорізноманіття

Варіант 2

Тестові завдання з однією правильною відповіддю ( 0,5 бала )

1. Ці форми життя не мають клітинної організації, є білком і здатні викликатиінфекційні захворювання людини та тварин. Укажіть їх. А віруси, Б віро їди, В вібріони, Г пріони

2. Укажіть прокаріотичний організм.

А інфузорія-туфелька, Б хламідомонада, В ціанобактерія, Г амеба протей

3. Критерій виду, який пов’язаний із неможливістю схрещування особин різних видів через їх відмінності:А) фізіологічний; Б) репродуктивний;В) морфологічний.

4. Укажіть поміж зображених гетеротрофний організм, який пересувається задопомогою війок.

5. Автотрофні організми, у клітинах яких відбувається хемосинтез – це

А залізобактерії, Б бактерії бродіння, В пурпурові бактерії, Г нітрифікувальні бактерії

6. Критерій виду, який пов’язаний з тим, що кожен вид займає певну територію або акваторію:

А) репродуктивний; Б) екологічний;В) географічний.

Тестові завдання з однією правильною відповіддю ( 1 бал )

7. Проаналізуйте твердження щодо вірусів.

І. Плазматична мембрана вірусів складається з ліпідів та білків.

ІІ. Існують віруси, у яких носієм спадкової інформації є молекула РНК.Чи є поміж них правильні?

А правильне лише І, Б правильне лише ІІ, В обидва правильні, Г немає правильних

8. Учень та учениця обговорювали значення прокаріотів у житті людини. Ученьвисловив думку, що поміж прокаріотів багато хвороботворних. Учениця зауважила, що вчені навчилися використовувати бактерії для отримання антибіотиків, гормонів, ферментів. Хто має рацію?

А лише учень, Б лише учениця, В обоє мають рацію, Г обоє помиляються

9. Під час лабораторної роботи учні та учениці спостерігали за рухом хламідомонади в напрямку до джерела світла. Така поведінка є виявом А рефлексу, Б інстинкту, В позитивного таксису, Г негативного таксису

Тестові завдання з коротким описом ( 1,5 бала )

10. Прочитайте опис: « Це одноклітинні або колоніальні організми, які не маютьмембранних органел. Поміж них є як автотрофні, так і гетеротрофні організми ». Продовжте опис за наведеними ознаками.

3 клітинну стінку

Паразитичні види є

причиною виникнення в

1 туберкульозу та холери

2 грипу та герпесу

3 цинги та рахіту

видів утворилися поклади

2 залізної руди

3 кам’яного вугілля

11. Укажіть правильні твердження щодо зображеного організму.

1 муреїн

2 целюлоза

3 крохмаль

1 фототрофом

2 хемотрофом

3 міксотрофом

1 продуцентів

2 консументів

3 редуцентів

Виконайте завдання в письмовій формі ( 3 бали )

Доведіть, що одноклітинний організм є біологічною системою.

Источник

Пріонні хвороби: причини, симптоми, діагностика, лікування

Медичний експерт статті

Пріонні хвороби — група нейродегенеративних захворювань, що характеризуються прогресуючим ураженням головного мозку і летальним результатом.

ICD-10 код

А81.9. Повільні вірусні інфекції ЦНС неуточнених.

Що викликає пріонні хвороби?

Причина пріонних хвороб людини і тварин — білок, названий пріоном — конформер (конформационная форма) нормального клітинного білка, який виявляється в організмі всіх ссавців і людини. В організмі людини ген, який кодує синтез клітинного пріонів білка, позначають як PRNP. Неінфекційний, «клітинний» пріонних білок прийнято позначати як РrР з (індекс «С» — початкова буква англ. Слова cell — клітина). «Клітинний» пріонних білок бере участь у передачі фізіологічних сигналів, взаємодіючи з компонентами синапсів, тобто бере участь у функціонуванні сигнальних систем клітин, зокрема нейронів. Напівперіод життя РrР з становить 4-6 год.

Для позначення конформационной форми клітинного пріонів білка, що має інфекційні властивості, використовують позначення PrP Sc . Інфекційність пріонів білка позначають перші літери найбільш поширеною пріонів хвороби — скрепі — «Sc» (від англ. Scrapie). Інфекційні форми пріонів — низькомолекулярні (молекулярна маса 27-30 кДа) білкові частинки, іноді позначаються як РrР27-30. Довжина їх поліпептидного ланцюга становить 253-254 амінокислотних залишку.

Процес накопичення інфекційного пріонів білка обумовлений контактом двох молекул — вихідного білка РrР з і інфекційного пріонів білка PrP Sc . У процесі взаємодії з нормальним клітинним білком РrР c інфекційний білок індукує в ньому структурні (конформаційні) зміни і перетворює його в собі подібний, необоротно інфекційний білок. Таким чином, процес накопичення інфекційного пріонів білка відбувається не в результаті синтезу в зараженому організмі молекул PrP Sc , а внаслідок конформаційних змін вже присутніх в організмі нормальних молекул РrР з . Процес накопичення інфекційного пріонів білка носить лавиноподібний характер.

Якщо клітини інфікуються одиночними інфекційними молекулами, число молекул РrР Sс . Утворюються протягом доби, досягає 500-1000, протягом року — до півмільйона. Це незрівнянно менше в порівнянні зі швидкістю розмноження бактерій і вірусів (не один мільйон частинок протягом годин), що пояснює велику тривалість інкубаційного періоду пріонових хвороб.

Пріони різних видів тварин мають серйозні відмінності в первинній структурі. Оскільки інфекційний пріони тільки ініціює процес конверсії нормального клітинного гомолога в PrPS в результаті інфекційного процесу з’являються пріони з властивою тільки цьому виду первинної структурою. Отримано молекулярно-біологічні докази подолання пріонами міжвидових бар’єрів і здатності адаптуватися до нового хазяїна, тобто доведена можливість передачі збудника пріонних інфекцій від тварин до людини.

Морфологія пріонів

Пріони в інфікованих клітинах виявляють переважно в микросомальной фракції. Морфологічно пріони в тканинах організму представлені полімерної формою (агреговані молекули інфекційного пріонів білка РrР27-30) і виглядають як паличкоподібні елементи (фібрили). За ультраструктурного і гістохімічним властивостям вони ідентичні амілоїду, але цей амілоїдоподібних матеріал неінфекційних, так як інфекційними властивостями володіють тільки індивідуальні молекули пріонів.

Фізико-хімічні властивості пріонів

Для пріонів характерний незвично високий рівень резистентності до хімічних і фізичних факторів, нетиповий навіть для термостабільних білків. Пріони стабільні при температурі 90 ° С протягом 30 хв і инактивируются тільки при автоклавуванні протягом 30 хв при 135 ° С. Інфекційні молекули пріонів гідрофобні і мають виражену тенденцію до агрегації між собою і з клітинними білками і структурами. Пріони (PrP Sc ) резистентні до наступних фізичних дій і реагентів: альдегідів, нуклеази, органічних розчинників, неіонних і іонним детергентів, ультрафіолетового опромінення та іонізуючої радіації.

Патогенез пріонних хвороб

Первинно репродукція пріонів здійснюється в дендритних клітинах, лімфатичних залозах, селезінці і тимусі. PrP Sc акумулюється в клітинах, накопичуючись в цитоплазматичних везикулах. Пріони можуть поширюватися шляхом аксонального транспорту, з селезінки через грудну лімфатичну протоку і далі по нервових стовбурах, настає ураження головного мозку і верхніх відділів спинного мозку. Штаммовие відмінності виявляються в тривалості інкубаційного періоду, топографії слабости структур мозку, специфічності по відношенню до господаря.

Характерно повна відсутність імунної відповіді і запальної реакції організму-господаря на інфекцію, що зумовлює хронічне, прогресуюче без ремісій, перебіг хвороби.

Пріони індукують апоптоз інфікованих клітин. Доведено здатність молекул PrP Sc створювати блокаду реплікації генома мітохондрій і викликати їх дегенерацію. Накопичення PrP Sc в синаптичних структурах і пов’язана з цим дезорганізація синапсів, можливо, спричиняють розвиток глибоких неврологічних дефектів і деменції. У морфологічному плані зазначають загальні риси у всіх пріонних хвороб. Внаслідок шкідливої дії пріонів відбувається вакуолизация і загибель нейронів, в результаті чого мозок візуально виглядає подібно до губки (спонгіформними переродження). Макроскопічно визначають атрофію головного мозку. Гістологічно виявляють спонгіформними дегенерацію, атрофію і втрату нервових клітин, розростання глії (астроцитарної глиоз), загибель волокон білої речовини (лейкоспонгіоз), амілоїдні бляшки, що містять пріонних білок, а також відсутність запальних реакцій. Захворювання даної групи Патогістологічні відрізняються співвідношенням інтенсивності спонгиоза, амілоїдозу і гліозу в мозковій тканині, крім того, у кожної з цих хвороб є істотні клініко-епідеміологічні особливості. На відміну від вірусних повільних інфекцій відсутня процес демієлінізації.

Які симптоми мають пріонні хвороби?

Синдром Герстманна-Штреусслера-Шейнкера

Синдром Герстманна-Штреусслера-Шейнкера — рідкісне сімейне захворювання, яке відносять до генетично зумовленим формам спонгіозна енцефалопатії з аутосомно-домінантним типом успадкування (мутації гена PRNP). Захворювання реєструють з частотою 1 випадок на 10 млн населення. Клінічні прояви хвороби реєструють на 3-му або 4-м десятилітті життя. На відміну від хвороби Крейтцфельда-Якоба деменція може не проявлятися. Початкові прояви хвороби — мозочкові порушення. Залежно від локалізації мутації в PRNP, в розгорнутій стадії хвороби можуть домінувати мозочкові або екстрапірамідні розлади, параліч погляду або глухота і сліпота. Тривалість хвороби 4-5 років.

Сімейна смертельна безсоння

Синонім: фатальна сімейна інсомнія.

Вперше описана в 1986 р Сімейна смертельна безсоння — рідкісне захворювання, успадковане за аутосомно-домінантним типом. При цьому захворюванні реєструють мутацію в 178-м кодоні, яку також реєструють і у хворих на хворобу Крейтцфельда-Якоба. Яке захворювання буде розвиватися, залежить від того, яка амінокислота знаходиться в положенні 129: якщо метіонін, то розвивається сімейна смертельна безсоння, якщо валін, то розвивається хвороба Крейтцфельда-Якоба. Описана сім’я, в якій зареєстрована мутація в 183-му кодоні. Станом на 2003 рік описано 26 сімей з італійських і італо-американських сімей. Захворювання може дебютувати у віці від 25 років до 71 року і має вариабельное по тривалості протягом (від 6-13 міс до 24-48 міс). Основні симптоми захворювання: некурабельной безсоння, втрата циркадних ритмів, рухові розлади і деменція. До ранніх симптомів відносять вегетативні порушення: зміни потовиділення і саливации, запори, гіпертензію, тахікардію, тахіпное, іноді лихоманки. Спонгіозні ураження в корі головного мозку зустрічають рідко, переважно вони локалізуються в ядрах таламуса.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

ICD-10 код

А81.8. Інші повільні вірусні інфекції ЦНС.

Симптоми куру

Куру була першою хворобою з групи поранених, інфекційність якої була доведена експериментальним зараженням мавп біологічним матеріалом, отриманим від людей. Куру — ендемічна повільна інфекція, яка трапляється в східній частині о. Нова Гвінея. Вперше хвороба була виявлена в 1953 р, а потім описана американським дослідником D, Gajdusek в 1957 р Захворювання було виявлено у племен народності форе, які практикували звичаї ритуального канібалізму. Представники даних племен, включаючи дітей, вживали в їжу мозок своїх предків без термічної обробки. Коли традиції канібалізму були скасовані законодавчим порядком, захворюваність на острові різко впала, і в кінці XX століття випадки захворювання реєструвалися тільки у осіб, що народилися до 1956 року, коли сталася офіційне скасування канібалізму. Захворювання може початися у віці від 5 до 60 років і старше. Інкубаційний період тривалий, від 5 до 30 років (в середньому 8,5 років). Центральний клінічний симптом цього захворювання — прогресуюча мозочкова атаксія. Потім приєднуються дизартрія, тремор голови, неконтрольований сміх ( «куру» перекладається як «сміх» або «тремтячий від страху»). Захворювання триває від 4 місяців до 3 років. Хворі гинуть від дихальної недостатності або бронхопневмонії на тлі вираженої м’язової гіпотонії і м’язової слабкості. Деменція настає тільки на пізніх стадіях хвороби. ЕЕГ зазвичай не змінена. На розтині виявляють атрофію мозочка, переважно хробака. Мікроскопічно також найбільші зміни локалізуються в мозочку. Вони виражаються у втраті нейронів, глиоз і амілоїдних бляшках. У корі великого мозку зміни представлені неяскраво вираженим спонгиозом нейроглії.

Источник