Эффективным способом лечения фето фетального трансфузионного синдрома является

Синдром фето-фетальной трансфузии (СФФТ) является сравнительно редким объемным расстройством кровообращения у плодов -монохориальных близнецов, приводящим к нарушению их развития, внутриутробной или постнатальной гибели.

Частота монозиготных близнецов составляет около 4/1000 живорожденных. У двух третей из них имеется общая плацента, но раздельные амниотические полости. В этих случаях между двумя плацентарными территориями имеются сосудистые анастомозы — поверхностные (артерио-артериальные и вено-венозные) и глубокие (артериовенозные). Синдром фето-фетальной трансфузии возникает примерно в 15% случаев монохориальной плаценты. Его причиной является несбалансированный кровоток между плодами — при слабо выраженных поверхностных артерио-артериальных анастомозах часть крови через глубокие анастомозы смещается от одного близнеца к другому. В результате возникает объемный дисбаланс: у близнеца-донора отмечается гиповолемия, олигоурия, анемия и гипотрофия, а у близнеца-реципиента — гиперволемия и полиурия. Плоды отличаются по массе тела, которая более низкая у донора. В связи с широким распространением в последние годы экстракорпорального оплодотворения, приводящего к многоплодной беременности, есть основания предполагать увеличение и количества беременностей с синдромом фето-фетальной трансфузии.

Частота сопутствующих ВПС в этой группе детей значительно превышает среднюю в популяции, составляя около 7%. Особенно высока выявляемость пороков среди близнецов-реципиентов (12%); наиболее частым из них является легочный стеноз (4,8—9,6%).

Естественное течение синдрома фето-фетальной трансфузии.

До 90% беременностей заканчиваются преждевременными родами. В 25% случаев один из близнецов (чаще донор) погибает внутриутробно. Еще 10% умирают вскоре после рождения. Более половины родившихся детей нуждаются в искусственной вентиляции легких. У 13% имеются внутрижелудочковые кровоизлияния III—IV степени или перивентрикулярная лейкомаляция. У близнецов-доноров в 10% случаев развивается почечная недостаточность, приводящая к смерти около 60% из них.

Среди выживших детей высок процент поражений центральной нервной системы (задержка речи и умственного развития, детский церебральный паралич).

Пренатальная диагностика синдрома фето-фетальной трансфузии. Диагностика СФФТ осуществляется на основании ультразвукового исследования, выявляющего диспропорцию в количестве амниотической жидкости между плодами. У близнеца-донора отмечается маловодие (максимальная толщина слоя жидкости менее 1 см), а у близнеца-реципиента — многоводие (толщина слоя более 8 см). При выраженных формах заболевания плод-донор фактически «лежит на стенке» матки, окутанный мембраной; как правило, он плохо развивается. Однако и у плода-реципиента имеются проблемы, связанные с большой объемной нагрузкой на сердце, приводящей к сердечной недостаточности. При фетальной ЭхоКГ можно выявить гипертрофию и дилатацию желудочков, повышение скорости кровотока через аортальный и легочный клапаны, увеличение кардио-торакального индекса. Кроме того, часто возникают митральная и три-куспидальная регургитация, а также выпот в полость перикарда.

Выраженная гипертрофия миокарда в выводном отделе правого желудочка может приводить к снижению потока крови через желудочек и легкие, что сопровождается нарушением их развития и прогрессированием легочного стеноза вплоть до атрезии клапана.

Клиническая симптоматика синдрома фето-фетальной трансфузии.

У новорожденного, перенесшего синдром фето-фетальной трансфузии в качестве донора, можно отметить бледность, тахикардию, нарушения периферической циркуляции. Тяжесть состояния близнеца-реципиента в большинстве случаев бывает обусловлена полицитемией, гипербилирубинемией, сердечной недостаточностью. Разница в массе тела между новорожденными превышает 15%. При внутриутробной гибели одного из близнецов у выжившего ребенка высока опасность развития ДВС-синдрома и почечной недостаточности.

У новорожденных с синдромом фето-фетальной трансфузии нередко выявляется артериальная гипертензия. Причиной этого у бывших доноров может быть активация ренин-ангиотензиновой системы в ответ на хроническую гипово-лемию. Причиной гипертензии у реципиентов может быть повышение в плазме уровня эндотелина-1 — потенциального сосудосуживающего вещества. Так как увеличенный уровень ренина может передаваться от донора к реципиенту, это вносит дополнительный вклад в дисфункцию сердечно-сосудистой системы у последнего.

Лечение синдрома фето-фетальной трансфузии.

Основная терапия проводится во внутриутробном периоде. В качестве вариантов лечения используют периодический декомпрессионный амниоцентез, создание сообщения между оболочками, лазерную фотокоагуляцию плацентарных анастомозов, перевод беременности в моноплодную. Это позволяет повысить выживаемость для отдельных плодов до 65—90%.

При лечении близнецов-доноров используют 10% раствор глюкозы, эритроцитарную массу и препараты железа. Близнецам-реципиентам показаны заменные переливания свежезамороженной плазмы для снижения гематокрита.

Артериальная гипертензия новорожденных и легочный стеноз лечатся по соответствующим принципам.

— Вернуться в оглавление раздела «Кардиология.»

Источник

Случай диагностики фето-фетального трансфузионного синдрома. Клиническое наблюдение

УЗИ аппарат RS85

Революционные изменения в экспертной диагностике. Безупречное качество изображения, молниеносная скорость работы, новое поколение технологий визуализации и количественного анализа данных УЗ-сканирования.

Введение

Синдром фето-фетальной трансфузии (СФФТ), известный так же, как фето-фетальный трансфузионный синдром (ФФТС) (англ. «twin-to-twin transfusion syndrome», TTTS; нем. «Fetofetale Transfusions syndrom», FFTS) — серьезное осложнение многоплодной монохориальной беременности, при котором у плодов возникает диспропорциональный кровоток [1].

По данным литературы, частота ФФТС составляет 10-15% от всех монохориальных двоен. Перинатальная смертность при ФФТС достигает 60-100% [2, 3].

Причина развития ФФТС — наличие сосудистых анастомозов, которые соединяют системы плацентарной гемоциркуляции обоих плодов. Предполагается, что основным пусковым фактором формирования ФФТС служит патология развития плаценты плода-донора, в результате которой повышается периферическая резистентность плацентарного кровотока, что приводит к шунтированию крови к плоду-реципиенту [4, 5]. У реципиента развивается многоводие, гиперволемия, кардиомегалия, трикуспидальная регургитация, а в некоторых случаях — обструкция легочного ствола. Степень выраженности патологических изменений зависит от степени перераспределения крови через анастомозы.

В классификации ФФТС выделяется пять стадий:

I cтадия: многоводие реципиента в сочетании с олигоангидрамнионом у донора.
II cтадия: отсутствие наполнения мочевого пузыря донора.
III cтадия: сердечно-сосудистые изменения у обоих плодов, проявляющиеся патологическими показателями допплерографии артерий пуповины и венозного протока.
IV cтадия: водянка плода-реципиента.
V cтадия: внутриутробная гибель одного или обоих плодов.

Ультразвуковая диагностика ФФТС становится возможной в 16-24 нед беременности и основана на установлении монохориальности плодов, выявлении дискордантности размеров и количества амниотической жидкости плода «донора » и «реципиента», исследовании плодово-плацентарной гемодинамики, а обнаружение повышения постнагрузки и преднагрузки свидетельствует о тяжести ФФТС [1, 2, 6, 7].

Наиболее неблагоприятный прогноз течения беременности при развитии синдрома до 25 нед.

Отсутствие какого-либо вмешательства приводит к гибели (около 80%) или тяжелой заболеваемости плодов. На сегодняшний день наиболее эффективной процедурой является фетоскопическая лазерная коагуляция плацентарных анастомозов при ФФТС. Неонатальные исходы зависят от стадии течения заболевания, на которой произведено вмешательство. Чем раньше произведена операция, тем лучше ожидаемые результаты [1, 8].

Клиническое наблюдение

Беременная И., 27 лет. Данная беременность вторая, первые роды в 2006 году, не осложненные, в срок. Данная беременность наступила самопроизвольно и протекала с угрозой прерывания. Диагноз многоплодной беременности установлен при первом скрининговом исследовании.

В 23-24 нед гестации при УЗИ впервые поставлен диагноз ФФТС. Пациентка получала лечение утрожестаном, курантилом, гинипралом, актовегином, кокарбоксилазой амбулаторно.

При контрольном ультразвуковом исследовании, проведенном в научно-консультативном отделе института в 29 нед беременности выявлено: в полости матки находятся 2 живых плода: I плод в головном предлежании 1 позиции переднем виде, женского пола, II плод в головном предлежании 1 позиции переднем виде женского пола. Данные фетометрии представлены в таблице.

Источник

СОВРЕМЕННЫЕ ПОДХОДЫ К ЛЕЧЕНИЮ ФЕТО-ФЕТАЛЬНОГО ТРАНСФУЗИОННОГО СИНДРОМА

Полный текст:

Аннотация

Фето-фетальный трансфузионный синдром – тяжелое специфическое осложнение монохориального многоплодия, которое развивается примерно в 10-15% монохориальных двоен. Целью настоящего обзора является представление современного взгляда на подходы к лечению и наблюдению беременности, осложненной фето-фетальным трансфузионным синдромом. При выжидательной тактике перинатальная смертность при фето-фетальном трансфузионном синдроме достигает 95%. Для лечения применяются фетоскопическая лазерная коагуляция анастомозов плаценты, амниоредукция, селективная редукция одного плода из двойни или прерывание беременности. Наиболее эффективной методикой считается фетоскопическая лазерная коагуляция сосудистых анастомозов плаценты, которая обеспечивает наиболее высокую выживаемость плодов и благоприятные отдаленные исходы для плодов, при этом имеет минимальный риск осложнений для матери. При фето-фетальном трансфузионном синдроме I стадии обсуждается эффективность трансабдоминальных амниоредукций, которые в некоторых случаях приводят к дальнейшему разрешению ФФТС. Внутриутробные вмешательства позволяют лечить аномальные состояния плода и плаценты, предотвращая развитие заболеваний в детском и взрослом возрасте.

Ключевые слова

Об авторах

к.м.н, врач акушер-гинеколог,

ул. Аккуратова, д. 2, Санкт-Петербург, 197341

акушер-гинеколог родильного отделения;

аспирант кафедры акушерства и гинекологии им. С. Н. Давыдова,

Список литературы

1. Mikhailov AV, Romanovsky AN, Shlykova AV. Some specific complications of monochorionic multiple pregnancy. In. The Fetus and Neonate as the Patient. SPb.: «Petropolis», 2015:922-931. In Russian [Михайлов А.В., Романовский А.Н., Шлыкова А.В. Некоторые специфические осложнения монохориального многоплодия. Плод и новорожденный как пациенты. ИД “Петрополис”, Санкт-Петербург, 2015: 922-931.]

2. WAPM consensus group on Twin-to-Twin Transfusion, Baschat A, Chmait RH, Deprest J et al. Twinto-twin transfusion syndrome (TTTS). J Perinat Med. 2011; 39(2):107 – 112.

3. Mikhailov A., Romanovsky A. Multiple pregnancy under ultrasound umbrella. Donald School Journal of Ultrasound in Obsterics and Gynecology. 2011; 5 (3): 219-230.

4. Mikhailov AV, Romanovsky AN, Kashtanova TA. Amnioreduction in stage I twin-to-twin transfusion syndrome. Vestnik Ros. Voenno-medicinskoy akademii. 2017; 1 (57): 82-84. In Russian [Михайлов А.В., Романовский А.Н., Каштанова Т.А. Применение амниоредукции при фето-фетальном трансфузионном синдроме I стадии Вестник Российской военно-медицинской академии. 2017; 1(57): 82-84].

5. Jauniaux E, Holmes A, Hyett J, et al. Rapid and radical amniodrainage in the treatment of severe twin-twin transfusion syndrome. Prenat Diagn. 2001; 21(6): 471 – 476.

6. Deprest J, Jani J, Lewi L et al. Fetoscopic surgery: encouraged by clinical experience and boosted by instrument innovation. Semin Fetal Neonatal Med. 2006; 11(6): 398 – 412.

7. Quintero RA, Ishii K, Chmait RH, et al. Sequential selective laser photocoagulation of communicating vessels in twin-twin transfusion syndrome. J. Matern. Fetal. Neonatal. Med. 2007; 20(10):763-768.

8. De Lia J, Fisk N, Hecher K, et al. Twin-to-twin transfusion syndrome—debates on the etiology, natural history and management. Ultrasound Obstet Gynecol. 2000; 16(3): 210-213.

9. Quintero R, Comas C, Bornick PW. Selective photocoagulation of placental vessels in twin-twin transfusion syndrome: Evolution of a surgical technique. Obstet Gynecol Surv. 1998; 53(12): 97-103.

10. Quintero RA, Ishii K, Chmait RH, et al. Sequential selective laser photocoagulation of communicating vessels in twin-twin transfusion syndrome. J Matern Fetal Neonatal Med. 2007; 20(10): 763-768.

11. Quintero RA, Bornick PW, Morales WJ, et al. Selective photocoagulation of communicating vessels in the treatment of monochorionic twins with selective growth retardation. Am J Obstet Gynecol. 2001; 185(3): 689-696.

12. Quintero R, Morales W. Operative fetoscopy: a new frontier in fetal medicine. Contemp Ob/Gyn. 1999; 44: 45-68.

13. Roberts D, Gates S, Kilby M, Neilson JP. Interventions for twin-twin transfusion syndrome: a Cochrane review. Ultrasound Obstet Gynecol. 2008; 31(6):701-711.

14. Chmait RH, Korst LM, Llanes A. Stage-based outcomes of 682 consecutive cases of twin-twin transfusion syndrome treated with laser surgery: the USFetus experience. Am J Obstet Gynecol. 2011; 204(5): 393-398.

15. Crombleholme TM, Shera D, Lee Hl. A prospective, randomized, multicenter trial of amnioreduction vs selective fetoscopic laser photocoagulation for the treatment of severe twin-twin transfusion syndrome. Am J Obstet Gynecol. 2007; 197(4): 396-400.

16. Hecher K, Plath H, Bregenzer T, et al. Endoscopic laser surgery versus serial amniocenteses in the treatment of severe twin-twin transfusion syndrome. Am J Obstet Gynecol. 1999; 180(3 Pt 1): 717 – 724.

17. Huber A, Diehl W, Hackeler B. Perinatal outcome in monochorionic twin pregnancies complicated by amniotic fluid discordance without severe twin-twin transfusion syndrome. Ultrasound Obstet Gynecol. 2006; 27(1): 48 – 52.

18. Mari G, Roberts A, Detti L et al. Perinatal morbidity and mortality rates in severe twin-twin transfusion syndrome: results of the International Amnioreduction Registry. Am J Obstet Gynecol. 2001; 185(3): 708-715.

19. Mari G, Detti L, Oz U, Abuhamad AZ. Long-term outcome in twin-twin transfusion syndrome treated with serial aggressive amnioreduction. Am J Obstet Gynecol. 2000; 183(1): 211-217.

20. Bajoria R, Wigglesworth J, Fisk NM. Angioarchitecture of monochorionic placentas in relation to the twin –twin transfusion syndrome. Am J Obstet Gynecol. 1995; 172(3): 856 – 863.

21. Cincotta RB, Gray PH, Phythian G, et al. Long term outcome of twin-twin transfusion syndrome. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed. 2000; 83(3):171 – 176.

22. Dickinson JE, Duncombe GJ, Evans SF, et al. The long term neurologic outcome of children from pregnancies complicated by twin-to-twin transfusion syndrome. Bjog. 2005; 112(1): 63 – 68.

23. Frusca T, Soaregaroli M, Platto C, et al. Pregnancies complicated by Twin – Twin transfusion syndrome: outcome and long – term neurological follow-up. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol. 2003; 107(2): 145 – 150.

24. Golombeck K, Ball RH, Lee H, et al. Maternal morbidity after maternal-fetal surgery. Am J Obstet Gynecol. 2006; 194(3): 834 – 839.

25. Haverkamp F, Lex C, Hanish C, et al. Neurodevelopmental risks in twin-to-twin transfusion syndrome: preliminary findings. Eur J Paediatr Neurol. 2001; 5(1):21 – 27.

26. Larroche JC, Droullé P, Delezoide AL, et al. Brain damage in monozygous twins. Biol Neonate. 1990; 57(5): 261-278.

27. Lenclen R, Paupe A, Ciarlo G, et al. Neonatal outcome in preterm monochorionic twins with twin-totwin transfusion syndrome after intrauterine treatment with amnioreduction or fetoscopic laser surgery: comparison with dichorionic twins. Am J Obstet Gynecol. 2007; 196(5): 450-457.

28. Lutfi S, Allen VM, Fahey J, et al. Twin-twin transfusion syndrome: a population-based study. Obstet Gynecol. 2004; 104(6) :1289-1297.

29. Lopriore E, Nagel HT, Vandenbussche FP, Walther FJ. Long-term neurodevelopmental outcome in twin-to-twin transfusion syndrome. Am J Obstet Gynecol. 2003; 189(5): 1314-1319.

30. Ong SS, Zamora J, Khan KS, Kilby MD. Prognosis for the co-twin following single-twin death: a systematic review. Bjog. 2006; 113(9) : 992-998.

31. Quintero RA, Dickinson JE, Morales WJ et al., Stage-based treatment of twin-twin transfusion syndrome. Am J Obstet Gynecol. 2003; 188(5): 1333-1340.

32. Saunders NJ, Snijders RJ, Nicolaides KH. Therapeutic amniocentesis in twin-twin transfusion syndrome appearing in the second trimester of pregnancy. Am J Obstet Gynecol. 1992; 166(3): 820-824.

33. Senat MV, Deprest J, Boulivan MV, et al. Endoscopic laser surgery versus serial amnioreduction for severe twin-to-twin transfusion syndrome. N Engl J Med. 2004; 351(2):136-144.

34. Society for Maternal-Fetal Medicine, Simpson LL. Twin-twin transfusion syndrome. Am J Obstet Gynecol. 2013; 208(1): 3-18.

35. Mikhailov AV, Romanovsky AN, Shlykova AV. One fetus death in multiple pregnancy. In. The Fetus and Neonate as the Patient. SPb.: «Petropolis», 2015: 931-935. In Russian [Михайлов А.В., Романовский А.Н., Шлыкова А.В. Гибель одного из плодов при многоплодии. Плод и новорожденный как пациенты. ИД “Петрополис”, Санкт-Петербург, 2015: 931-935].

36. Mikhailov AV, Romanovsky AN, Kashtanova TA. Experience of placental anastomoses laser coagulation in twin-to-twin transfusion syndrome. Vestnik Ros. Voennomedicinskoy akademii. 2016; 3 (55):47-50. In Russian [Михайлов А.В., Романовский А.Н., Каштанова Т.А. Опыт применения лазерной коагуляции сосудистых анастомозов плаценты при фето-фетальном трансфузионном синдроме. Вестник Российской военно-медицинской академии. 2016; 3(55):47-50].

37. Mikhailov AV, Romanovsky AN, Kashtanova TA. Placental anastomoses laser coagulation in twin-to-twin transfusion syndrome. Tavricheskii medico-biologocheskiy vestnik. 2016; 19(2):167-171. In Russian [Михайлов А.В., Романовский А.Н., Каштанова Т.А. Применение лазерной коагуляции сосудистых анастомозов плаценты при фето-фетальном трансфузионном синдроме. Таврический медико-биологический вестник. 2016; 19 (2):167-171].

Для цитирования:

Овсянников Ф.А., Романовский А.Н. СОВРЕМЕННЫЕ ПОДХОДЫ К ЛЕЧЕНИЮ ФЕТО-ФЕТАЛЬНОГО ТРАНСФУЗИОННОГО СИНДРОМА. Трансляционная медицина. 2017;4(4):36-42. https://doi.org/10.18705/2311-4495-2017-4-4-36-42

For citation:

Ovsyannikov F.A., Romanovsky A.N. CURRENT TREATMENT OF TWIN-TO-TWIN TRANSFUSION SYNDROME. Translational Medicine. 2017;4(4):36-42. (In Russ.) https://doi.org/10.18705/2311-4495-2017-4-4-36-42

Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.

Источник